29例原发性外阴_阴道恶性黑色素瘤诊治及预后影响因素分析_夷恬进

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1、四川大学学报（医学版）２０１４；４５（４）：７２４７２７ＪＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖ（ＭｅｄＳｃｉＥｄｉ）２９例原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤诊治及预后影响因素分析夷恬进１，王平１△，江炜２，林琳１，王琪琳１，油迪１１．四川大学华西第二医院妇科（成都６１００４１）；２．四川大学华西第二医院病理科（成都６１００４１）【摘要】目的探讨原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤（简称“外阴恶黑”、“阴道恶黑”）的诊治、生存及预后影响因素。方法对２００６年１月至２０１３年１０月四川大学华西第二医院妇科收治的有完整资料的外阴、阴道恶黑共２９例进行回顾性分析。结果２９例中，外阴恶黑１２例，阴道恶黑１７例。根据ＡＪＣ

2、Ｃ２００９年黑色素瘤分期，Ⅰ期２例，Ⅱ期１１例，Ⅲ期１３例。术前活检２５例及术中冰冻快速病检４例，经ＨＥ常规染色，２７例确诊为恶性黑色素瘤，２例分别误诊为恶性外围神经鞘瘤。术后切除组织免疫组化钙结合蛋白（Ｓ－１００）、抗黑色素瘤特异抗体（ＨＭＢ４５）、黑色素瘤抗体（Ｍｅｌａｎ－Ａ）、波状蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）、神经特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）、细胞角蛋白（ＣＫ）染色，Ｓ－１００、ＨＭＢ４５、Ｍｅｌａｎ－Ａ均１００％阳性表达，Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＮＳＥ、ＣＫ蛋白表达均阴性。２例误诊病例经免疫组化染色确诊。所有患者均接受手术治疗，１４例联合辅助治疗。１年、２年累积无瘤生存率分别是５７．４％、

3、２７．８％，１年、２年累积总生存率分别是７１．５％、３７．５％。多因素分析示，病灶位于阴道、ＡＪＣＣ分期、肿瘤浸润深度、手术边缘有无肿瘤累及是独立的预后影响因素。结论免疫组化Ｓ－１００、ＨＭＢ４５染色可以提高确诊率，病灶位于阴道、ＡＪＣＣ分期、肿瘤浸润深度等是影响预后的独立因素。【关键词】外阴阴道黑色素瘤临床特点治疗生存预后DOI:10.13464/j.scuxbyxb.2014.04.039恶性黑色素瘤是起源于神经嵴的弥散神经内分泌细胞期各２、４、２例；ⅢＡ、ⅢＢ、ⅢＣ期各２、４、２例；初治时未发现的恶性肿瘤，大多原发于皮肤和黏膜，也可原发于眼、鼻腔等Ⅳ期。因术后病理报告未描述肿瘤

4、浸润深度或术中未行淋处。发生在女性生殖系统的恶性黑色素瘤非常罕见，占女性巴结清扫，不能分期３例。生殖系统恶性肿瘤的２％～４％，占所有黑色素瘤的３％～１．３病理检查结果［１］，主要好发于外阴和阴道，其次是宫颈［２］。其恶性程度病理类型：雀斑痣型６例，结节型５例，浅表扩散型５５％高，早期可发生转移，预后差。目前对该病无统一、有效、规例，无黑色素型３例，未描述１０例；肿瘤浸润深度：≤１ｍｍ范的诊疗方案，因此寻求该病规范、有效的诊疗措施是当前１例，１．０１～２．００ｍｍ１例，２．０１～４．０ｍｍ１０例，＞４ｍｍ临床工作中亟待解决的问题。本研究对近７年四川大学华１２例，未描述５例。术后行免疫组

5、化常规染色，包括钙结合西第二医院妇科收治的原发性外阴、阴道恶性黑色素瘤（简蛋白（Ｓ－１００）２４例、抗黑色素瘤特异抗体（ＨＭＢ４５）２５例、黑称“外阴恶黑”、“阴道恶黑”）２９例进行回顾性分析，初步探色素瘤抗体（Ｍｅｌａｎ－Ａ）２０例、波状蛋白（Ｖｉｍｅｎｔｉｎ）１８例、神讨其临床特点、诊断、治疗和预后的影响因素。经特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）１９例、细胞角蛋白（ＣＫ）２０例，均以组织细胞呈棕黄色为阳性表达。１资料和方法１．４治疗１．１一般资料１．４．１手术治疗２９例患者均接受手术治疗，８例行局部收集２００６年１月至２０１３年１０月我院妇科收治有完整切除术，２１例行广泛性手术。外阴恶黑１

6、２例中，５例行外阴资料的原发性外阴、阴道恶黑共２９例，其中外阴恶黑１２例，局部切除术（其中３例同期行腹股沟淋巴结清扫和／或盆腔占４１．４％（１２／２９），阴道恶黑１７例，占５８．６％（１７／２９）。外淋巴结清扫，其中１例因肿瘤累及阴道前穹窿同期加行全阴阴恶黑发病年龄３７．５～８０．６岁，中位发病年龄５０．６岁，主道切除＋广泛性子宫全切）７例行外阴广泛切除术（其中５要发生于大阴唇６例，阴蒂３例，小阴唇３例；临床表现为外例同期行腹股沟淋巴结清扫和／或盆腔淋巴结清扫，其中１阴包块８例，外阴瘙痒４例。阴道恶黑发病年龄３７～７０岁，例因肿瘤累及阴道口同期行部分阴道切除术）。阴道恶黑中位发病年龄

7、５６．１岁；发生于阴道上１／３段７例，阴道中１７例中，３例因肿瘤位于阴道下段行肿瘤局部切除术或阴道１／３段７例，阴道下１／３段３例；临床表现为阴道不规则流血部分切除术；１４例因肿瘤位于中、上１／３段，行阴道全／部分８例，阴道包块５例，阴道分泌物增多４例。切除术＋（次）广泛性子宫全切＋盆腔淋巴结清扫，其中１例１．２本组外阴、阴道恶黑分期术中冰冻提示膀胱尿道受累，同期加行膀胱尿道全切＋回肠［３］：外阴恶黑ⅠＢ代膀胱术。根据ＡＪＣＣ（２００９）黑色素瘤分期标准期