原发性外阴阴道恶性黑色素瘤16例临床的相关研究

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1、原发性外阴阴道恶性黑色素瘤16例临床的相关研究女性生殖器恶性黑色素瘤临床非常罕见，仅占所有恶黑色素瘤（以下简称恶黑）的1%～5%，多见于外阴、阴道，也可见于宫颈、子宫体、子宫内膜及卵巢，恶性程度高，易转移，预后差。为进一步了解女性生殖器恶黑的临床特征、治疗及预后，并为大样本的临床分析提供病例，笔者回顾性分析了16例外阴阴道恶黑病例资料，报道如下。1资料与方法1.1一般资料选择大连医科大学附属第一医院1995年6月～2010年2月期间收治的16例外阴阴道恶黑患者为研究对象，年龄33～86岁，中位年龄55岁，其中12例外阴恶黑（中

2、位年龄为56岁），4例阴道恶黑（中位年龄为53岁）。1.3分期尚无统一观点，因本研究中的病理结果未能明确表明肿瘤的厚度和浸润深度，影响使用美国癌症联合会（AJCC）于2002年制定的分期[1]，故根据国际妇产科联盟（FIGO）1994关于外阴癌手术和病理学进行分期，见表2。1.4治疗方法临床上多以手术治疗为主，本组手术率为81%（13/16），8例患者辅以免疫、放化疗进行综合治疗。1.4.1手术治疗外阴恶黑12例，初治8例，2例为外院术后入本院行进一步治疗。4例Ⅰ期患者：接受外阴广泛切除术2例，外阴广泛切除术+部分尿道切除1例

3、，1例失访，1例生存期为，局部广泛切除术1例；4例Ⅱ期患者行外阴局部扩大切除术+部分尿道切除术2例、外阴广泛切除术1例、外阴及后半盆腔切除术，乙状结肠造瘘术1例；2例Ⅲ期患者行外阴广泛切除术+双侧腹股沟淋巴结清除术1例、外阴广泛切除术+右侧腹股沟淋巴结清除术1例；2例Ⅳ期患者，接受外阴广泛切除术+双侧腹股沟淋巴结清除术1例、外阴肿物切除术（姑息手术）1例（患者86岁）。阴道恶黑4例，仅1例Ⅲa期患者行阴道局部扩大切除术+右侧腹股沟淋巴结清除术，3例Ⅰ期患者均未行手术治疗。1.5随访参照外阴癌随访标准：第1年1～6月每月1次，7

4、～12月每两月1次；第2年每3个月1次；第3、4年每半年1次；第5年及以后每年1次。对所有患者进行定期随访。随访方式：建立随诊病志，门诊、等。随访内容：患者出院后的生存情况，有无复发或转移，近期或远期并发症情况及后续治疗情况等。生存时间为自手术治疗之日（未手术者为该病诊断之日）至末次随访日或死亡时间。随访截止时间为2010年2月。1.6统计学处理查阅病志，收集患者的资料并进行描述性分析。应用SPSS13.0统计软件，计量资料用（）的形式表示，采用t检验，P0.05为差异有统计学意义。3讨论原发性外阴阴道恶黑是继外阴鳞状细胞癌之

5、后的第2位女性生殖道恶性肿瘤。目前，该病在临床特征、治疗及预后因素等方面尚无定论，本研究即在这三个方面展开探讨。该病临床上多见于绝经妇女，好发于光滑黏膜，外阴恶黑多于阴道恶黑，临床表现缺乏特异性。本组外阴恶黑患者就诊时主要临床表现为外阴包块，次为色素沉着和瘙痒；阴道恶黑主要为阴道包块，次为阴道流血流液。16例患者仅1例为无色素恶黑，余均有局部色素改变，多以发现外阴或阴道包块为主诉就诊，这也在一定程度上给予临床医生们警示：当发现外阴阴道出现局部异常色素沉着，对应AJCC归纳的恶黑早期征象四个特点：A（asymmetry）不对称病

6、变；B（irregularity）边缘不规则；C（colorvariegation）颜色多样；D（dismeterenlarging）：直径增大，应高度警惕恶黑可能。确诊多依靠活组织病理检查，近年大样本对照研究结果表明，活检并不增加患者的复发率及死亡率，也不影响患者的预后[2]。本组病例较少，无法就局部活检与预后进行相关性分析。外阴恶黑传统手术方式为外阴根治切除及双侧腹股沟淋巴结清扫术，但目前认为手术范围需由肿瘤侵犯深度及生长方式决定。Hullu等[3-4]认为手术切除的范围应遵循肿瘤浸润深度及有无溃疡来决定。本组患者手术切缘

7、范围为0.5～3.5cm，手术主要以外阴广泛切除和局部扩大切除为主，有1例IV期患者行姑息手术，术后生存30个月。Ⅰ期外阴恶黑患者有3例行外阴广泛切除术，1例失访，1例生存期为60个月，另1例现无瘤生存6个月；1例行局部扩大切除（生存48个月）。3例Ⅱ期患者：1例行外阴局部扩大切除（生存36个月）；2例行外阴广泛切除（平均生存36个月）。有4例患者行腹股沟淋巴结清扫，分别为3例Ⅲ期和1例Ⅳ期，均出现转移，死亡2例。而阴道恶黑的传统手术观点是最大限度切除肿瘤及区域淋巴结，必要时扩大手术。研究中1例Ⅲa期阴道恶黑患者行阴道局部扩大

8、切除术+右腹股沟淋巴结清除术[5]，术后1年复发，生存期17个月。辅助治疗方面，本组2例患者接受放疗结合化疗治疗，其中1例外阴恶黑Ⅲ期患者术后生存15个月，1例阴道恶黑I期患者未行手术，现已生存26个月。本组中6例患者辅以免疫治疗，其中1例为术前应用，明显缩小肿瘤面积；2例结