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时间:2019-06-25
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1、病例讨论聊城市人民医院刘大亮2014-03-29一般资料患者男,75岁,持续性右上腹胀痛伴尿黄半月。肝病面容,全身皮肤、巩膜黄染;大便发白、小便深黄,呈浓茶样。无恶心、呕吐、发热、寒颤。曾与外院抑酸抗炎治疗(具体不详)无缓解。超声:胆系梗阻2图片3CT平扫4CT增强5静脉期薄层图像6冠状位MPR图像7T2WIMRCP8T1WI冠状位动态增强扫描诊断A.胆道梗阻B.胆管癌C.胆管炎症D其他...9暂停10病理手术记录:肝脏淤胆样改变,胆总管见2.5X3cm的肿块,质硬;胃壁、小网膜囊见多发结节,质硬。术后病理:胃小弯侧胃壁结节:脂肪组织内地方淋巴结,被膜及周围组织内慢性炎性瘢痕组织
2、形成,较多浆细胞浸润。胆管壁增厚,管壁慢性炎性瘢痕组织形成,较多浆细胞浸润。提示:特发性纤维化样改变。11鉴别诊断胆管癌软组织结节;肝内胆管扩张;病变近端的胆总管和肝内胆管扩张,于梗阻部位扩张的胆总管突然中断;部分病例在中断处可见腔内软组织结节;增强扫描肿块呈轻一中度强化。转移表现:肝脏、肝门淋巴结、远处12临床与病理50%以上发生于较大胆管。病理:腺癌最多见,其次为鳞癌等。肿瘤形态:分为浸润型、结节型及乳头状三型。以浸润型最多见,易造成局限性狭窄,而无明显肿块。13MR表现MRI:病变近侧胆管扩张是胆管癌的重要提示征象,在扩张的胆管远端可见长T1长T2信号肿块,有强化;浸润型胆
3、管癌表现为扩张的胆管远端管腔突然变细,管壁增厚,而看不到肿块MRCP:表现同PTC和ERCP。可显示肝内外胆管扩张,确定阻塞存在的部位和原因,甚至能够显示扩张胆管内的软组织块影。14讨论原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸,预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解,感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人,男多于女,儿童偶见。根据统计,从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。此病常伴有一些全身性疾病,如慢性胰腺炎,甲状腺炎,腹膜后纤维化,纵隔纤维化,溃疡性结肠炎,局限性肠炎,眼眶假性肿瘤,脉管炎和免疫
4、缺陷疾病等。本病治疗主要是改善胆汁引流,阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流,缓解临床症状,但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性,最终发展为胆汁性肝硬化,门脉高压并肝衰,或消化道出血死亡。18疾病病因1、感染因素2、肠毒素吸收因素3、遗传因素4、免疫因素目前更看重免疫机制5、胆管缺血因素19疾病诊断PSC患病率不详,以男性为多(男女之比约2:1),中位发病年龄小于40岁。典型症状有黄疸和瘙痒,以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有症状,但以后都会出现,晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现。大多数病人伴有炎症性肠
5、病(IBD),其中以溃疡性结肠炎多见。201、血液检查大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展,血清胆红素逐渐增高,血清白蛋白下降,血清铜蓝蛋白增高,高球蛋白血症,其中以IgM升高为多,自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p~ANCA)对诊断PSC有一定价值,但目前发现其他肝病,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。212、组织学改变大多数病人肝脏组织学改变非特异性,故肝活检对PSC诊断价值不大,但可提示PSC及其组织学分期。本病组织学改变包括:胆管周围纤维化,汇管区炎症,汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展
6、,汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少,小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。根据异常程度,组织学上可分为Ⅰ~Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。223、影像学检查⑴B超是首选的检查。B超若发现肝内或/和肝外胆管扩张,则可以肯定为阻塞性黄疸,其正确率为99.5%。 ⑵彩色多普勒(CDU):在B超发现梗阻后,可进一步行CDU检查,以明确病变跟周围血管关系。 ⑶CT:B超和CT有同等的诊断价值。只是对胆管下段的梗阻,CT不受肠气的干扰,而优于B超。CT片上胆管逐渐变细,胆管壁呈环状增厚,是良性梗阻可靠且特异的CT征象。肝内胆管不一致扩张(内轻外重),扩张胆管腔内CT值大于2
7、0Hu对良性梗阻的判断有一定帮助。而胆管突然中断,伴或不伴有肿块,胆管壁局限不规则增厚,是恶性梗阻相对可靠且特异的CT征象。⑸胆管直接造影,PTC和ERCP对梗阻性黄疸是定位、定性最有价值的检查手段。高位梗阻应用PTC,远端梗阻应用ERCP。胆管癌直接胆道造影的特征有阻塞、狭窄和息肉三型。直接胆道造影的主要目的是获得全部胆树的照片,这对确定诊断、判断切除的可能性和选择手术方式都有重要的价值。 ⑹内镜超声:对于胆管下段的梗阻、壶腹周围癌或胰头癌,近年来用内镜超声(EUS)可
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