儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤

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1、2017/10/18儿童软组织肿瘤的特点儿童独有肿瘤，不发生于成人儿童中间性纤维母相同组织学形态，与成人肿瘤生物学行为细胞和肌纤维母细胞肿瘤不同，儿童患者预后较好儿童梭形细胞横纹肌肉瘤，分化好的易误诊为横纹肌瘤或纤维性肿瘤儿童脂肪性肿瘤，仅脂肪母细胞瘤、冬眠瘤多见，其它均罕见儿童和青少年恶性肿瘤5年相对生存率儿童中间性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤绝大多数14岁以下儿童恶性肿瘤的5婴儿纤维瘤病子宫内膜腺癌的组织病理学分型（WHO2014）年生存率都在70%脂肪纤维瘤病--弥漫（间叶）型婴儿纤维瘤病以上婴儿/先天性纤维肉瘤02甲

2、状腺癌、霍奇炎性肌纤维母细胞瘤金淋巴瘤、视网膜隆突性皮肤纤维肉瘤母细胞瘤、淋巴细03胞性白血病等恶性巨细胞纤维母细胞瘤肿瘤5年生存率都在孤立性纤维性肿瘤90%以上Case1女，9岁，左坐骨区Case2男，2岁，左上臂HEIHCFISHβ-cat12017/10/18婴儿纤维瘤病婴儿纤维瘤病InfantilefibromatosisInfantilefibromatosis韧带样型与成人韧带样纤维瘤病类似，由束状排弥漫（间叶）型和韧带样型列的较成熟的梭形纤维母细胞组成。好发于5岁以8岁以内，以1-2岁多见，男性略多上儿童弥漫（

3、间叶）型由排列紊乱的卵圆形细胞或短梭好发于头颈部、肩部、上臂，大腿；质地形细胞组成，浸润周围脂肪或肌肉组织，间质内坚硬，边界不清，生长迅速含较多粘液样物质，伴散在淋巴细胞浸润，部分区域可以富于细胞，梭形或胖梭形，偶见核分裂象婴儿纤维瘤病婴儿纤维瘤病InfantilefibromatosisInfantilefibromatosisIHCβ-cat核阳性IHC：不同程度表达肌肉标志物，如SMA等；DES阴性；韧带样型婴儿纤维瘤病-catenin核可阳性表达。细胞遗传学：无特征性异常。婴儿纤维瘤病韧带样型是否与成人纤维瘤病有相似的发生机

4、制？婴儿纤维瘤病Case3男，4岁，右上臂肿块InfantilefibromatosisDx：HEIHCFISHCD34黏液脂肪肉瘤脂肪母细胞瘤病富于细胞的婴儿纤维瘤病与婴儿纤维肉瘤治疗：局部扩大切除22017/10/18脂肪纤维瘤病Lipofibromatosis脂肪纤维瘤病Lipofibromatosis婴儿纤维瘤病变异型（非韧带样型）---WHO2013婴儿纤维瘤病弥漫（间叶）型---Enzinger&Ewiss2014组织形态学：病变内含大量脂肪组织（通常大于50%,发生于儿童，主要婴幼儿，男性多见WHO2013），在

5、脂肪组织间可见穿插的束状纤维组织。后者主要累及脂肪小叶间隔和肌束膜，多见于手足，特别是手指和肢体近端，胸脂肪小叶结构基本保存。纤维组织内见少到中等腹壁也可发生，少数发生于头颈部量胶原，少数病例可粘液变，部分病例可见核分缓慢生长的无痛性肿物裂，一般少于1个/10HPF。多数病例中纤维组织与脂肪组织交界处可见小灶的空泡状细胞聚集。脂肪纤维瘤病Lipofibromatosis脂肪纤维瘤病LipofibromatosisDx：新近发现，婴儿/先天性纤维肉瘤周围IHC:不同程度表达CD34和SMA，可局灶表达S100，可围绕脂肪纤维瘤病样区域M

6、SA，EMA；DES，CK，-catenin阴性遗传学：无特征；有文献报道有t(4;9;6)(q21;q22;q2?4)易位婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病与婴儿/先天性纤维肉瘤三者关系如何？脂肪纤维瘤病LipofibromatosisCase4女，1个月，舌部肿块Dx：脂肪纤维瘤病需与脂肪纤维瘤病样神HEIHCFISH经肿瘤鉴别（低度恶性-交界性）ETV-632017/10/18婴儿/先天性纤维肉瘤Case5男，1个月，足部肿块Infantile/congenitalfibrosarcoma绝大多数发生于生后1年内，其中1/3为先天性，

7、2ETV-6岁以上者罕见，男性略多见主要发生于下肢远端，其次为上肢远端，大腿、上臂、躯干、脊柱旁、头颈部、内脏也可发生发生在肾脏的称之为细胞型先天性中胚层肾瘤（CMN）临床表现为生长迅速的无痛性肿物ETV6-NTRK3融合基因婴儿/先天性纤维肉瘤婴儿/先天性纤维肉瘤Infantile/congenitalfibrosarcomaInfantile/congenitalfibrosarcoma组织形态学：IHC:SMA可阳性；病变边界不清，向临近正常组织内浸润性生DES，CK，EMA，S100阴性长。肿瘤细胞由交织条束状或鱼骨样排列

8、的梭形细胞组成，核深染，细胞间可见多少不等的胶原纤维，形态上类似成人型纤维肉瘤；少数病例由遗传学：ETV6-NTRK3融合基因；较原始的小圆细胞或卵圆形细胞组成。