炎性肌纤维母细胞瘤

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1、万方数据·776·中国肿瘤临床炎性肌纤维母细胞瘤2007年第34卷第13期摘要炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤，涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处，表现局部肿块，可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生，局部浸润性生长，侵犯血管，局部复发，少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞，间质为粘液性、纤维血管

2、性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生，也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤／癌混淆。真正病因尚不清楚，已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达，并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合，证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。关键词炎性肌纤维母细胞瘤中间型肿瘤诊断InflammatoryMyofibroblasticTumorCaoHaiguangReviewedbyLiuSuxiangENTDepartmentoftheTianjinFirstCen

3、tralHospital．TianjinInflammatorymyofibroblastictumor(IMT)hasbeenrecognizedandformallydescribedasaninter—mediatetypeoftumorwithlowpotentialmalignancy，comprisingarangeofdiagnosesfrompathologicalchangesinvolvedininflammatoryreactionstotumors．Itisfoundinallpartsofthehuman

4、body。usual-lypresentingwithaclinicalmanifestationofalocallumpandgeneralsymptomssuchasfever，weightloss，nightsweatsandlymphadenectasis，etc．Ithasunifocalormuhifoealsymptomswithacapacityforregionalinfiltrativegrowth，vascularinvasion，localrecurrenceandevenrapiddevelopment，

5、causingac—celerateddeathinafewcases．Thetumorscanbeofconsiderablesizeandarecapableofinfiltrativegrowth，mimickingamalignanttumorclinicallyandradiologically．Myofibroblast，lymphocyte，plasmo—cyte，eosinophilgranulocyte，histiocyte，mucousinterstitium，andvascularorcollagenousf

6、iberinvary—ingamountscanbefoundmicroscopically．Thesefeaturesmimicinflammatoryreactivehyperplasiaandalso，butlessSO，necrosis，cellulardysplasiaandfascicularsarcoma．Theexactetiologyofthislesionisunknown．Thereisexpressionofanaplasticlymphomakinase(ALK)inIMTresultingfromafu

7、sionoftheALKgenetotheRan—bindingprotein2(RANBP2)gene．Thediagnosticprocess，genetics，patholo—gy，radiology，andclinicalbehaviorofIMTisdescribedherein．KeywordsInflammatorymyofibroblastomaIntermediatetypetumorDiagnosis1概述炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatorymyofibroblastictumor．IMT)是一种少见而

8、独特的间叶性肿瘤．表现低度恶性或交界性肿瘤特点，近年通讯作者：曹海光hg—c@163．netWHO提出此命名。已逐渐得到广泛认同[1，2】。IMT多发生于肺，也见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形态变化多样