《小儿贫血的诊治》PPT课件

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1、儿科学PEDIATRICS小儿贫血的诊治小儿造血和血象特点贫血总论主要内容儿科学PEDIATRICS小儿造血和血象特点血液系统的构成血液造血器官血浆血细胞骨髓胸腺淋巴脾中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小儿造血发育特点生后造血中胚叶造血:第3周开始，第6周减退;开始在卵黄囊，之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞。胚胎造血期肝(脾)造血期造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月后渐退。第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞5个月后红、粒系减退，为终生造

2、淋巴细胞器官脾脏造血淋巴结造血第11周开始造淋巴细胞终生造淋巴细胞和浆细胞短暂的红系造血功能6-7周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞→胸腺→前T或成熟T淋巴细胞→外周淋巴组织→不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能胸腺造血胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2-5周成为儿童唯一的造血场所。骨髓造血期骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；5-7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血婴儿期红骨髓5-

3、7岁出现黄骨髓年长儿+成人红髓见于扁平骨不规则骨和长骨近端黄骨髓仍具有造血潜能小儿骨髓造血特点定义：婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞骨髓外造血骨髓外造血特点是小儿造血器官的一种特殊反应原因：感染、营养性贫血、溶血性贫血等结果：清除病因即恢复正常。小儿造血发育示意图小儿血象特点红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)出生后红细胞数和血红蛋白量的变化定义：生后2-3个月婴儿，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降100g/L左右，此时生长发育正常。原因：红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，R

4、BC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。生理性贫血网织红细胞数3天内：0.04-0.067天后：0.02-以下(约0.003)4-6周:0.02-0.085个月后同成人随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同血红蛋白种类6种肽链不同组合6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower1（ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（α2γ2）HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）血红蛋白比例HbFHbAHbA26月胎儿0.900.05～0.

5、10出生时0.700.30<0.011岁<0.052岁<0.02成人<0.020.950.02～0.03白细胞数与分类白细胞总数出生(15-20)×109/L6-12小时(21-28)×109/L1周12×109/L婴儿期10×109/L8岁以后接近成人水平出生后白细胞数的变化4~6天1~4岁4~6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化血小板数与成人相似(150-250)×109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%-10%成人6%-8%儿科学PEDIATRICS小儿贫血总论贫血定义外周血中单位容积内红

6、细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常临床上常以血红蛋白浓度(Hb)为诊断标准世界卫生组织6月-6岁≥110g/L6-14岁≥120g/L小儿血红蛋白正常值中华儿科学分会血液学组新生儿≥145g/L1-4月≥90g/L4-6月≥100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%贫血程度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准不同病因红细胞破坏增加黄疸血红蛋白尿骨髓增生网织增高脾脏增大溶解过快增加溶血危象再生危象减低再生不良出血造血物质缺乏造血状态

7、基本正常贫血贫血原因骨髓造血临床特征三系降低贫血分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等病因学分类（1）红细胞破坏增加红细胞内在缺陷膜结构异常：遗传