《小儿贫血概论》ppt课件

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1、小儿贫血概论高举MD,PhD,儿科学教授四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科ChildhoodAnemia:AnOverview正常小儿造血与血液特点(hematopoiesishematologicalfeaturesinchildren)小儿贫血总论(childhoodanemia:aoverview)重要参考文献和网络资源(keywebsitesreferences)内容介绍(MajorItems)血液学基础(EssentialsofHematology)血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的流体，由血浆（plasma）和血细胞（

2、bloodcells）组成血细胞为血液的“有形成分”（formedelements），包括红细胞（redcell）、血小板（platelet）和白细胞（WBC）白细胞（WBC）包括：中性粒细胞（neutrophil）、淋巴细胞（lymphocyte）、单核细胞（monocyte）、嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil）造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响正常生理情况下，血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamicbalance）由于氧

3、气的理化性质，必须有一种合适的“运载工具”（vehicle），担负氧气运输这一重要生理功能氧气水溶解度低（lowoxygensolubility）：动脉血最大氧分压100mmHg情况下，血浆O2溶解量仅0.13mmol/L，但与Hb结合后，血氧含量（oxygencontent）达8.6mmol/L（相差60倍）水中氧气弥散度差(poordiffusibility)正常情况下（按Hct45%、Hb15g/L计算），100ml血液携氧量20ml，而100ml血浆携氧量仅0.5ml氧气运输(oxygentransport)为血液最重要的功能分子结构特点（变构

4、酶）（allostericenzyme）S形氧离曲线（sigmoidaloxygendissociationcurve），有利于在高氧分压的肺脏与O2分子结合，同时在低氧分压的外周组织释放出O2分子Hbisjusttherightvehicle正常小儿造血特点包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(fetalhematopoiesis)中胚叶造血(mesenchymalhematopoiesis)肝脾造血(liver/spleenhematopoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)生后造血(postnatalhema

5、topoiesis)骨髓造血(medullaryhematopoiesis)5岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。18岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。髓外造血(extra-medullaryhematopoiesis)造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。红细胞数量和血红蛋白（RBCsHb）出生时RBCs：500-700万/l出生时Hb：150-220g/L生后2-3月：RBCs300万/l；Hb110g/L(生理性贫血)网织红细胞生后3天内：0.04-0.061周：0.00

6、5-0.151月：0.02-0.085月：同成人正常小儿血液特点血红蛋白种类出生时HbF：75%4月HbF：20%1岁HbF：5%2岁HbF：2%白细胞计数生后时：WBC15000-20000/l.婴儿期：10000/l.8岁以后：同成人白细胞分类计数初生时：中性为主第1次交叉：生后4~6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%第2次交叉：生后4~6岁。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平血小板：同成人，10-30万/l小儿贫血总论Anemia=NoBlood贫血：顾名思义，指血液的缺乏指单位容积外周血中RBCs总数，或Hb浓度

7、，或RBC压积低于正常值下限WHO：单位容积外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准定义(Definition）首先应具有健康人群Hb正常值标准Age-specificGender-specificRace-specificResidence-specificRCM(redcellmass)测定是判断贫血的最佳指标小结(summary)贫血不是独立的疾病（diseaseentity），而仅为临床表现必须首先具有健康人群Hb正常值标准性别；年龄；民族；地区Hb表示方法为g/L（实际上为体积重量浓度）影响因素：分子-Hb含量：高原、发绀性先心

8、病、宫内缺氧等影响因素：分母-血容量：妊娠、烧伤、腹泻等贫血诊断标准(Criteria)WHO