mds的细胞和组织形态学诊断的

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1、MDS的细胞和组织形态学诊断的发展及WHO新分型骨髓增生异常综合征（MDS）的发病涉及紊乱的干细胞及其造血微环境间的交互作用所致无效分化。此种异常发育必然导致三种主要骨髓结构与形态的变异[1]，即：（1）细胞发育与增生的异常；（2）骨髓组织正常结构破坏所致局部解剖学异常；（3）骨髓基质的变异。可见，1976年和1982年法、美、英三国（FAB）协作组提出的单纯以骨髓涂片结合外周血液检查为依据的纯细胞形态学分类标准无疑是十分不全面的。世界卫生组织（WHO）委托欧洲病理学工作者协会和血液病理学会，着手致力于制定一个新的WHO血液恶性肿瘤分类

2、方案的准备工作。随后，WHO于1997年11月，在弗吉尼亚（Virginia）召开了造血和淋巴组织恶性疾病分类和血液病理学讨论会，会上对有关MDS的FAB分类进行了较大修正自1999年公开发表，随后又经数次修订以来，实际仍然属于一种有待不断补充、修正与完善的“开放式”分型体系。临床顾问委员会（CAC）和血液病理学家一致认同MDS的诊断必须经由规范染色的外周血与骨髓涂片，以及骨髓活检切片三者间的有机结合[2]。形态学诊断中的注意事项一、关于原始细胞1、计数原始细胞的条件要求[2]：需采用Romanowsky型染色中的Wright-Giem

3、sa或MGG二种染色法处理标本。尽可能做到血涂片需作200个白细胞分类计数，骨髓涂片要进行500个有核细胞的分类计数。2、骨髓涂片原始细胞百分率需与活检切片中的原始细胞计数相联系对照[2]。3、列入原始细胞及其“等价细胞”的范围[2,4]：在MDS和AML的诊断中，除原粒细胞外，AML-M4、M5和CMML中的原单和幼单，AML-M7时的原巨，以及AML-M3时的异常早幼粒均应当作原始细胞的等价细胞（blastequivalents）列入总原始细胞计数中。4、不列入原始细胞计数的“非等价细胞范围[2]”：罕见型“纯红细胞白血病”（pur

4、eerythroidleukemia）时的红系前体细胞、病态发育的微巨核细胞、CD34+细胞（虽CD34+细胞一般是原始细胞，但并非所有原始细胞均表达CD34抗原）。5、原始细胞的类型：血细胞的发育是一个连续而非跳跃式过程，在两个发育阶段间必然存在移行型，必须协商制定一个“约定俗成”的规矩，以利于同行间的交流。WHO同意既往FAB组将原始细胞（blast）分为Ⅰ型与Ⅱ型的做法。原始细胞Ⅰ型：即指过去胞浆内既无非特异性颗粒，又无Golgi淡染区的原始粒细胞（myeloblast）。原始细胞Ⅱ型：即指胞浆内有少数（6～20颗）非特异性颗粒，

5、但核周也无Golgi淡染区的早期早幼粒细胞。6、避免以原粒细胞+早幼粒细胞之和去替代原始细胞Ⅰ+Ⅱ型之和，否则，按FAB和WHO标准原本应属RA的病人，可提升1～2级，从低危RA误断为高危RAEB甚或AML。二、病态造血的正确评估[1～5]病态造血是克隆性MDS诊断的另一核心问题，是指红系、粒系和巨核系细胞数量与形态的异常，以及三系造血细胞的形态与内在结构统一性的丧失。当此种发育紊乱的细胞占各系血细胞的0.1～0.2(10%～20%)以上，即提示该系病态造血的存在。实践中一个重要问题是继发于非克隆性疾病的病态造血易致误断为低危MDS中R

6、A和RCMD的可能性。有关识别红系病态造血的下限在不同观察者之间十分多变。WHO分类中也并未完全解决这一问题。在当前情况下，RA这一亚型似乎将包括某些非克隆性红系疾病的病例在内。此外，少数患者在检出≥2个细胞系减少的同时，伴≥2个细胞系显示病态造血，但未达到诊断RCMD所需的10％水平，骨髓原始细胞<5％，对于这种病例正确分型有一定困难。因此，某些推测性判定为RCMD和RA的病例，如果尚无克隆性细胞遗传学检测结果，WHO建议在作出低危MDS诊断前，要观察与随访6个月。1、红系病态造血（1）涂片：幼红细胞大小不一，类巨幼细胞变，多核，分叶

7、核，核碎裂，核间桥，宽基核芽，核/浆发育同步失调，3核和5核（病态奇数分裂），多核中核体大小不一（病态多极分裂），幼红细胞丝连易见。某些亚型检出环形铁粒幼细胞增多。（2）切片：小梁旁或骨小梁表面检出处于同一发育阶段的幼红细胞簇，即同期幼红细胞岛。2、粒系病态造血（1）涂片：早幼与中幼粒细胞内颗粒稀少或缺失，巨大颗粒常见。晚幼与成熟中性粒细胞内特异性颗粒减少或缺乏。易检出假性佩－许样异常和环形核中性粒细胞。（2）切片：3～5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇，即称幼稚前体细胞异位（ALIP），≥3处/mm2面积为阳性。低危型时约50%病例存在

8、ALIP，高危型时100%病例之切片内ALIP（+）。3、巨核系病态造血（1）涂片：巨核细胞数常增多，检出核分叶过低，巨大单个核型，多个小圆核型和微巨核细胞。（2）切片：多形性明显，胞体大小不一，微巨核和巨