mds的分型及细胞形态改变

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1、各位专家教授老师同行们上午好MDS的分型及细胞形态改变北京协和医院血液科葛昌文第一骨髓增生异常综合征的定义骨髓增生异常综合征（MDS）是克隆性造血干细胞疾病。临床上既可以呈现迁延多年的慢性病程,也可以很快进展为白血病。血象呈全血细胞减少，或一系或两系细胞减少，骨髓的突出特点为异常造血导致的无效血细胞生成，各系均可表现病态造血及原始细胞增多，但还不足以诊断白血病，可演变为白血病。第二诊断与鉴别诊断1.发病原因分类：（1）原发性MDS：无明确发病原因；（2）继发性MDS：多继发于化疗、放疗后，亦可继发于自

2、身免疫系统疾病、肿瘤、结核等。（3）特殊类型MDS：低增生性MDS。2.形态学分类：（1）FAB标准；（2）WHO标准；（3）国内标准。FAB协作组骨髓增生异常综合征分型MDS类型标准（FAB1982年、1994年修订）类型骨髓外周血1.难治性贫血（RA）原始细胞＜5%原始细胞＜1%2.伴环形铁粒幼红细胞增同RA同RA多性难治性贫血（RAS）环形铁粒幼红细胞≥15%3.原始细胞过多性难治性--有核红细胞ANC＜50%原始细胞＜5%贫血（RAEB）原始细胞ANC5～20%--有核红细胞ANC≥50%原始

3、细胞NEC5～20%4.转化型原始细胞过多有核红细胞ANC＜50%同RAEB性难治性贫血原始细胞ANC21～30%原始细胞≥5%（RAEB-t）--有核红细胞ANC≥50%或Auer小体(+)原始细胞NEC21～30%--原始细胞ANC＜20%+Auer小体(+)5.慢性粒-单核细胞白与RAEB相似;原始细胞具有上述一些改变血病（CMML)＜30%单核及幼单增多,原单可单核细胞绝对值出现＞1X109/LANC=全髓有核细胞计数NEC=全骨髓非红系细胞计数MDS（WHO）分型标准类型外周血骨髓难治性贫血

4、（RA）贫血仅有红系异常无/有很少原始细胞原始细胞＜5%环形铁粒幼红细胞＜15%伴环形铁粒幼红细胞增多贫血仅有红系异常的难治性贫血（RARS）无原始细胞环形铁粒幼红细≥15%原始细胞<5%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少　髓系＞两系，性细胞减少症（RCMD）无或极少原始细胞　　异常细胞≥10%单核细胞＜1X109/L无Auer小体环形铁粒幼红细胞＜15%具有多系细胞异常的难治两系或全血细胞减少髓系＞两系,异常细胞10%性细胞减少症伴环铁粒幼无或极少原始细胞环铁粒幼红细胞≥15%红细胞(RCMD

5、-RS)无Auer小体原始粒细胞＜5%单核细胞＜1X109/L无Auer小体伴原始粒细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血—1(RAEB-1)原始细胞＜5%原始细胞5—9%无Auer小体无Auer小体单核细胞＜1X109/L伴原始细胞增多的难治细胞减少一系或多系异常性贫血--2(RAEB-2)原始细胞5—19%原始细胞10—19%Auer小体(±)Auer小体(±)单核细胞＜1X109/L不能分类的MDS(MDS-U)细胞减少髓系细胞异常无或极少原始细胞原始细胞＜5%无Auer小体无Auer小体伴

6、有（5q）缺失的MDS贫血少叶(圆)巨核正常或增多血小板正常或增多原始细胞＜5%原始细胞＜5%异常染色体del（5q）无Auer小体类型血象（%）骨髓象（%）难治性贫血（RA）原+早<1原+早<5难治性贫血伴环形原+早<5铁粒幼细胞增多（RAS）原+早<1环形铁粒幼细胞>15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）原+早<5原+早：5-20转变中的RAEB（RAEB-t)原+早>5原+早>20但<30，或出现Auer’s小体MDS国内分型（分期）建议评价国内MDS分型标准因采用“原+早”，标准过松，使R

7、AEB、RAEB-t比例增加，不利于预后和疗效判断。FAB分型标准被广泛采用，但仍存在不足。目前WHO分型还未被广泛推广。红系在MDS病态造血中,质和量的异常表现最为突出：量异常改变表现：1、骨髓有核红细胞增生异常，常＞60%，此类患者仅表现在数量上异常，而无形态学的异常。2、少数患者有核红细胞＜5%，骨髓呈“纯红再障”样改变，形态学无异常改变。红系病态造血1、核形异形程度高，可见分叶、花瓣、芽状、核碎裂。2、多核红细胞的生成和核分裂增加，以奇数核更有临床意义。3、胞浆发育与核发育不同步，并可见不同程

8、度的巨幼样变，少数可见形体犹如成熟巨核细胞样特巨变的幼红细胞。常表现胞浆内出现过早或过多的浓缩的血红蛋白或胞浆着色不均，胞浆量较正常者明显增多。核大，染色质粗糙，副染色质明显有如“虫蚀”感。质异常主要表现：幼红细胞核形异常-花瓣样核幼红细胞核形异常-核分叶多核幼红细胞多核幼红细胞红系-核碎裂胞浆发育与核形发育不平衡-巨幼变红系-特巨红环形铁粒幼红细胞有核红细胞和成熟红细胞明显大小不等,可见卵圆形、双相形成熟红细胞，有时可见巨大红细胞（为正常红细胞2～10