消化道畸形朱小春妇幼班

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1、胎儿新生儿消化道畸形的诊治广东省妇幼保健院小儿外科朱小春消化道畸形是产前筛查的重点疾病，也是新生儿外科的主要疾病，预后相对较好。本次课程从食管开始以单个疾病来向大家讲述。先天性食道闭锁先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为１∶２４４０～４５００，多见于早产未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。产前诊断1母亲常有羊水过多史：ＧｒｏｓｓＩ型先天性食管闭锁，母亲羊水过多占８５％-９５％，ＧｒｏｓｓIII型仅为２％-３５％。2上颈部盲袋症：超声检查先天性食管闭锁的敏感性为２４％-３０％。在Ｂ超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋

2、，表现为“充盈”或“排空”。ＭＲＩ：先天性食管闭锁患儿在ＭＲＩ的Ｔ２加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象。有作者评价了ＭＲＩ在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性，认为其敏感性和特异性达到了１００％和８０％。临床表现（1）母亲产前检查羊水过多，（2）新生儿生后有唾液过多，（3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。（4）新生儿肺炎症状。（5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状。（6） 新生儿胃管不能进入胃腔。X线检查：腹部平片见

3、肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。ＣＴ检查：ＣＴ可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像，而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。MRI：可清晰直观地诊断。伴发畸形３１．６％—５０％的食管闭锁约伴有多发畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ综合征。术前准备（一）绝对禁食，应用肠外营养（二）及时插入胃管，持续、有效的胃管负压吸引。（三）有效的护理：注意保温，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给氧。（四）使用维生素K、抗生素治疗。治疗手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相距在2CM以上，部分通过浆肌层

4、切开延长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管吻合或其它食管替代术。术后并发症（一）吻合口瘘：发生率约为５－１５％。（二）吻合口狭窄：（三）胃食道返流：约有４０％的食道闭锁术后出现。（四）食道气道瘘复发：（五）气管软化：危险度分级其中较经典的是Ｗｅｔｅｒｓｔｏｎ危险度分级。它根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成３组.A组:出生体重2.5kg以上,无肺炎,无合并畸形,临床效果满意,治愈率达90%-100%Ｂ组:出生体重1.8-2.5kｇ,无肺炎及合并畸形；出生体重＜2.5kg,中度肺炎,合并四肢畸形、唇腭裂、房间隔缺损、动脉

5、导管未闭,治愈率约85％-96％。Ｃ组：出生体重1.8kg以下或出生体重不计,重度肺炎,合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多种畸形,治愈率仅6％-45％。本院已开展食道闭锁产前诊断，多例产后成功施治。本院的治愈率：84.6%先天性幽门肥厚性狭窄先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophicpyloricstenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。病因：不明确。病理：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加。临床表现生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。呕吐后仍有强烈的进食感。体检见胃蠕动波

6、，上腹部可及肥厚的幽门包块。检查1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm，长度16mm，1钡餐检查幽门管呈鸟嘴状改变。鉴别诊断喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲门失弛缓症；中枢神经系统疾病治疗术前：注意补充钠氯。手术：方式有开放，腹腔镜。愈后良好十二指肠梗阻先天性十二指肠梗阻是一组疾病。它们的临床症状十分相似，患儿多表现为生后不久即出现频繁胆汁性呕吐。产前诊断1羊水过多2B超：单泡症、双泡症等。3部分合并21-三体综合症。所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋

7、转不良的诊断有确定性意义。先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据本组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠闭锁和异常索带少见，其中２种原因引起的梗阻占８．８％。手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的手术方式，我们必须根据术中解剖情况进行合理选择。并发症1．遗漏并存畸形2．胰胆管开口的损伤3．晚期并发症：最常见的晚期并发症是巨十二指肠和胃排空延迟。疗效单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后

8、较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。