先天性消化道畸形课件

《先天性消化道畸形课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、儿童医院普外科李晓庆一.概述•先天性畸形的概念亦称出生缺陷，是指胎儿出生后身体多部分或某部分外形，内脏具有解剖形态结构的异常，不包括出生时分娩过程中各种因素导致的缺陷。•最常见的先天性畸形之一。•起病早,发展快,多以急腹症入院。•可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同。•绝大多数需手术治疗，预后多数较好。原始消化管(Primitivegut)前肠(foregut)中肠(mid-gut)后肠(hind-gut)十二指肠口底舌咽横结肠左1/3至乳头以下至十二指肠肛管的上段至横结肠乳头右2/3膀胱肝胆囊胆尿道大部道胰腺1症状出现早,发展快。2肠梗阻的症

2、状和体征为主。3呕吐是其较有特征性的症状,注意要点。l呕吐物的颜色l呕吐动作表现l呕吐与腹部形状l呕吐与排便§腹部平片立位片：腹部无气、单泡影、双泡影、三泡影肠胀气气液平§倒立位X片（侧位片）§消化道钡餐§钡剂灌肠lB超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、直肠闭锁位置测量lCT、MRIl其它检查：肛直肠测压、组织化学测、肌电仪、放射性核素检查（99mTc腹部扫描）食道疾病1.先天性食道闭锁气管食管瘘2.先天性食管狭窄3.食管重复畸形4.食管憩室5.喉气管食管裂6.血管环压迫食道l先天性肥厚性幽门狭窄l先天性幽门闭锁与狭窄l胃扭转l先天性胃壁肌层缺损l胃重复

3、畸形l胃憩室十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠憩室环状胰腺肠旋转不良肠系膜上动脉综合症十二指肠前门静脉空回肠疾病1.先天性小肠闭锁和狭窄2.小肠重复畸形3.卵黄管发育异常脐肠瘘脐窦脐茸美克尔憩室卵黄管囊肿4.胎粪性腹膜炎及肠梗阻5.腹内疝6.小肠罕见畸形l先天性巨结肠l结肠闭锁与狭窄l结肠重复畸形l结肠憩室l先天性乙状结肠冗长l先天性短结肠l先天性肛门直肠畸形l直肠重复畸形1定义是由于幽门环肌肥厚增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻。2发病率欧美发病率高，我国相对较低，占先天性消化道畸形的第三位。男:女=5:13病理幽门各层组织均

4、肥厚增生，而以环肌为主。1症状呕吐特点生后2-3周出现进行性加重胃内容物喷射状2体征右上腹橄榄样包块症状体征消化道钡餐B超l肠旋转不良，十二指肠受压（100％）①Ladd索带的压迫②盲肠压迫l中肠扭转（2／3）l空肠上段膜状组织的压迫（1／3）特点：间歇性发作的高位肠梗阻1、呕吐（1）呕吐物多带有胆汁（2）呕吐症状可时轻时重（3）呕吐可间歇性发作2、排便异常3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞榨时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。l新生儿期诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。l婴儿和儿童期诊断较困难，长

5、期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。l确诊主要依靠X线检查：1、平片：双泡征2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。3、钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态五肠旋转不良手术Ladd,s手术肠旋转不良手术一概述卵黄管闭塞和吸收过程中发生障碍，退化不全所至2%的人体有此畸形男性明显多于女性男:女=4:1常常位于肠系膜对侧缘。距回盲瓣15-100Cm的回肠末段（40-60Cm处最多见）。迷生的胃十二指肠结肠粘膜，少数还有异位的胰腺组织。l美克尔憩室溃疡出血①无痛；②量大；③出血无固定规律；④可单独出现。l美克尔憩室炎：分泌物引流不畅或者因异

6、物阻塞如蛔虫、虫卵、果核等均可导致憩室炎。l肠梗阻肠套叠粘连性肠梗阻肠扭转l术前诊断困难,多在手术中发现l放射性核素检查（99mTc腹部扫描）1发病情况临床最常见的消化道畸形之一,仅次于肛直肠畸形.发病率1/2000-1/5000性别:男性明显多于女性男:女=4:1２病理直肠或结肠肌肉间及粘膜下的神经丛内神经节细胞完全缺如,病变肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。l新生儿肠梗阻l胎便延迟，超过24-48小时l缓解期过渡到顽固性便秘l小肠结肠炎(腹胀、呕吐、腹泻、发热)l无特异性l有鉴别诊断的价值(如.肛门畸形)l腹胀l直肠指检直肠

7、紧缩感直肠空虚l钡灌肠l肛直肠测压l直肠粘膜吸取检查l直肠全层活检扩张,痉挛,移行的形态改变肠粘膜锯齿样改变钡剂排空大于24小时l粘膜下神经丛神经节细胞缺乏l神经纤维增粗增多l乙酰胆硷脂酶（AChE）活性增加临床症状及体征缺乏特异性,仅提供诊断线索,确定诊断需辅助检查帮助.外科治疗原则l切除继发的巨大结肠及部分狭窄段管l正常肠管与肛门吻合l维持肛门的括约功能及自制力l保护泌尿及性功能l根据患儿一般情况决定治疗方案l非手术疗法（护理疗法）1.塞肛2.回流灌肠qd-qodl造瘘术l根治术一.慨述1.最常见的消化道畸形发病率1／1000－1／50002.类型

8、繁多常合并其它先天性畸形（30－50％）3.男性稍多于女性各类型临床特点1、高位：①直肠盲袋，