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1、中国实用儿科杂志2006年7月第21卷第7期·487·射治疗,GnRH也可小剂量鼻喷或脉冲注射泵治疗。本病熟或导致性延迟。性早熟的诊断和治疗是儿童内分泌学研预后主要取决于如何采用适当的激素替代治疗,并可望诱究的热点,亦愈来愈为家庭和社会所关注。导青春发育和保存生育功能。1性早熟的定义和分类参考文献[1]性早熟是指女8岁、男孩9岁以前出现第二性征。[1]BickD,FrancoB,SherinsRJ,etal.Xchromosome2linkedKall2此标准源于20世纪60年代的观察资料,有研究显示近年mannsyndrome:stopmutationsvalidatethecan
2、didategene[J].儿童性发育年龄已明显提前,但尚未制订新的统一标准。NEnglJMed,1992,36:175221755.性早熟按HPGA功能是否提前发动分为中枢性性早[2]OliveiraLMB,SeminaraSB,BeranovaM,etal.Theimportanceof熟(CPP,或GnRH依耐性、真性、完全性)和外周性(PPP,autosomalgenesinKallmannsyndrome:genotype2phenotypecor2或非GnRH依耐性、假性)。不完全性性早熟(或部分性、relationsandneuroendocrinecharacteri
3、stics.JClinEndocr[J].变异型青春发育)为中枢性性早熟的变异,是提早的或部Metab,2001,86:153221538.分性的中枢性发动,包括乳房早发育、单纯性阴毛早现和单[3]IovaneA,AumasC,deRouxN.Newinsightsinthegeneticsofi2纯性早初潮。性早熟性征与真实性别一致者称为同性性早solatedhypogonadotropichypogonadism[J].EurJEndocrinol,[1,2-4]2004,151(3):83288.熟,不一致者为异性(或矛盾性)性早熟。[4]deRouxN.Isolatedgon
4、adotropicdeficiencywithandwithouran2osmia:adevelopmentaldefectoraneuroendocrineregulationab22性早熟的病因及发病机制normalityofthegonadotropicaxis[J].HormRes,2005,64(2):CPP可由中枢器质病变等引起,未发现原发病变者称48255.为特发性CPP(ICPP)。性早熟的病因与性别有关,女孩[5]PitteloudN,AciernoJSJr,MeysingA,etal.Mutationsinfibro2CPP患者80%～90%为特发性,男孩约40%
5、。blastgrowthfactorreceptor1causebothKallmannsyndromeand器质性CPP常与中枢肿瘤、感染、颅高压、脑水肿、畸normosmicidiopathichypogonadotropichypogonadis[J].Proc形、创伤、化疗和放疗、Angleman综合征等有关。中枢肿瘤NatlAcadSciUSA,2006,103:628126286.是男孩发生CPP的重要原因,以下丘脑异构瘤最常见,为(2006-04-25收稿)先天发育异常,因其中含异位神经元,可呈脉冲释放GnRH(本文编辑:邓文军)而致器质性CPP。雌激素导致性早熟的作用
6、也不容忽视。有病例报道雌[5]文章编号:1005-2224(2006)07-0487-04激素可以通过皮肤、口服或吸入的方式引起PPP,可引起[6][6]CPP。Massart等在对意大利托斯卡纳区西北(NWT)儿童性早熟诊断治疗进展农村的不同村落进行了研究,发现CPP发生率的高低具有明显的地域性。有3个村落其发生率很高,其环境因素(如郝燕,罗小平雌激素的污染)是CPP发生的主要决定因素。瘦素(leptin)可触发GnRH脉冲分泌,为维持啮齿类动物HPGA正常功能所必需,是引起青春发育的重要因素,并中图分类号:R72文献标识码:A[7-8]与体重指数密切相关,但不是始动因素。IGF2
7、1、IG2FBP23在乳房早发育、CPP患儿血清中增高。乳房早发育下丘脑2垂体2性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和[9]其增高水平介于青春期前正常儿童和CPP患儿之间。功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素PPP又称假性性早熟,是指不受控于HPGA的性早熟,(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激包括促性腺激素(分泌LH或hCG的肿瘤)或性激素(先天素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或性肾上腺皮质增
