成人肾病综合征并发脑静脉窦血栓的临床特点

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1、万方数据竖壁痘量逵盘置整j童盘查筮垫鲞筮!翅!!!垒生!!旦成人肾病综合征并发脑静脉窦血栓的临床特点许书添1李世军1谢红浪1何群鹏1郭锦洲1周长圣2胡伟新1刘志红1·13·摘要目的：分析成人肾病综合征(Ns)并发脑静脉窦血栓形成(CVST)患者的临床特点和实验室检查，以提高诊疗水平。方法：回顾性分析14例Ns并发CVST患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及转归。采用头颅磁共振静脉血管成像(MRV)方法观察CVST。结果：男性10例，女性4例，起病平均年龄24．5±7．3岁(19—44岁)。肾活检病理改变包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例，IgAN(微小病变样)1例，IgM肾病1例，膜性

2、肾病1例，微小病变肾病(MCD)5例，其余5例未行肾活检。CVST累及横窦13例、上矢状窦12例、乙状窦9例、下矢状窦3例、直窦4例、窦汇3例，其中合并左上肢静脉血栓伴右心室附壁血栓1例、肺动脉栓塞1例以及左颈内静脉血栓1例。头颅cT检查4例未见异常，5例静脉窦高密度影，2例蛛网膜下腔出血，3例出血性脑梗塞。3例CVST发生于初治的NS，1l例发生于复发的NS。所有患者起病时均有不同程度头痛、恶心、呕吐，3例癫痫发作，2例视乳头水肿。4例患者起病前曾使用大量利尿剂并发低钾或低钠血症；双下肢轻度水肿3例，11例无水肿，所有患者均无高血压。血清白蛋白22．9土7．36g／L，尿蛋白定量8．7±4．

3、92g／d，D二聚体阳性8例，抗凝血酶Ⅲ减低7例，抗心磷脂抗体IgM阳性2例。均予低分子肝素、普通肝素抗凝过渡至口服华法令抗凝，辅以甘油果糖和利尿剂降低颅内压。所有患者均经泼尼松联合不同免疫抑制剂治疗，至末次随访时，尿检均完全缓解，肾功能正常。其中10例随访中复查MRV，7例静脉窦血栓完全消失，3例血栓残留。无一例死亡，仅1例肾脏疾病复发后血栓加重，再次加用免疫抑制剂和延长抗凝时间后，尿检缓解，血栓减轻。结论：有高凝倾向的初治或复发成人Ns患者，一旦出现头痛、癫痫或偏瘫等症状，临床医师需警惕CVST，可借助MRV证实，以便早期诊断及治疗，改善预后。关键词肾病综合征脑静脉窦血栓形成磁共振静脉血管

4、成像Cerebralvenoussinusthrombosisinadultpafientswithnephroticsyndrome!CasesreportandliteraturereviewXUShutianl，LISh驰n1，XIEHonglan91，HEQunpen91，GUOJinzhoul，ZHOUChangshen92，HUWeixinl，LIUZhihon91NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JirdingHospital，Na彬ngUnwenitySchoolofMedicine，Nanjing210016，Chi

5、na2DepartmentofMedicalRndwlogy，JinlingHospital，Nanjing胁l而e乃i炒SchoolofMedicine，Nanjing210016，ChinaCorrespondingauthor：LIUZhihong(E·mail：liozhihong@nju．edu．ClZ)ABSTRACTObjective：Tomakeanalysisoftheclinicalfeaturesofadultnephmticsyndromecomplicatedwithcerebralvenoussinusthrombosis(CVST)．Methodology：The

6、clinicalfeatures，laboratoryfindings，treatmentandoutcomeoffourteenaldutpatientswithnephroticsyndromecomplicatedwithCVSTfrom2009to2013wereretrospectivelyanalyzed．Themagneticresonancevenographymethodwasusedtoobservetheoccurrenceofcerebralveuoussinusthrombosis．Results：Theywere10malesand4femalswithanaver

7、ageageof24．5±7．3yearsold(rangedfrom19to44)．9caseswereperformedrenalbiopsy，thehistologicaldiagnosiswasminimalchangein5cases，FSGSone，IgAN(minimalchangedisease—like)one，IgMNoneandmembranousnephropathyino