舞蹈病的认知功能障碍

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1、Huntington舞蹈病的认知功能障碍浙江大学医学院附属二院神经内科(310009)毛可适综述张宝荣审校摘要:Huntington舞蹈病(HD)是基底节和大脑皮质变性的一种显性遗传性疾病，本文就HD的认知障碍的解剖病理基础、神经心理学表现及其解剖环路假说等方面的研究进展做一综述。关键词:Huntington舞蹈病;认知障碍;基底节丘脑皮质环路慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病或着HD疾病的进展都有不同程度的下降。具体来Huntingtondisease(HD)，是基底节和大脑皮质变性说，反

2、映知觉运动技能的连线测验A型(trailmak-的一种显性遗传性疾病。其特征为慢性进行的舞ingtest-A,TMT-A),Stroop单词阅读和颜色命名测蹈样动作和痴呆。HD基因携带者的研究表明认知验，符号数字模式测验(symboldigitmodalitiestest,下降要早于明确的舞蹈动作川。充分认识HD的SDMT)下降最明显。连线测验反映的是快速视觉认知功能障碍，对该病的病理生理机制以及早期诊搜索、视觉空间排序和认知定势转移。其中连线测断和治疗有重要意义。验B型还涉及到认知的灵活性，比单纯的知

3、觉运1HD神经解剖、病理基础动技能测验能更敏感的反映HD认知功能的下降。本病主要侵犯基底节和大脑皮质。尾状核和单纯的Stroop单词阅读和颜色命名测验对于HD认壳核受累最严重。尾状核皱缩并发生脱髓鞘改变，知功能的减退的敏感性也较高，这归因于基底节在伴有明显的胶质细胞增生。尾状核的头部因严重流畅的读出无意识的已学过的序列中有重要作萎缩以致侧脑室前角的下外侧缘失去其正常呈凸用[[61。另外，HD在涉及到执行功能计划方面的任出的形态，变成扁平甚至凹陷。脑室普遍扩大。苍务(伦敦塔测验)中表现出较大的衰退速度[5

4、[0Le-白球的损害比纹状体要轻得多，只有轻度的神经节miere等[[71的研究表明SDMT是用来评估HD起病细胞丧失。基底节系统的其它部分或为正常或接与进展的最敏感的任务。SDMT反映了信息处理速近正常。大脑皮质(特别是额叶)也有严重损害，度。SDMT的得分是和HD中尾状核萎缩程度显著其突出的变化为皮质萎缩，特别是第3、第5和第6相关的。层的神经节细胞丧失及合并有反应性胶质细胞增归纳起来，HD患者在以下测试中的表现都是生。Peinemann等[[21在对早期HD患者神经心理学随着疾病的进展而逐步衰退的

5、:SDMT,Stroop单词及形态学MRI研究中证明了早期HD患者的纹状阅读和颜色命名测验，连线测验B型。在注意、工体和岛叶萎缩和患者的执行功能受损显著相关。作记忆、言语学习、言词长期记忆和随机联系学习Kassubek等[，]有关形态学MRI的分析表明HD的丘上的障碍是无典型症状HD患者最早期的认知损脑萎缩也参与到HD认知障碍的机制中去。害表现[‘]。2早期HD认知功能障碍的表现形式这种注意和执行功能选择性的退化是和HD患早期HD患者普遍存在的认知缺陷包括以下方者在轻中度时期的额叶纹状体的病理基础一致的

6、。面:注意(基本和分离注意)，知觉运动速率，记忆研究显示，纹状体的神经元受损是从背侧向腹侧、的再现以及执行功能，特别是心理可塑性和双任务从内侧向外侧扩展，因而纹状体的背内侧会最早受累。早期HD会选择性的累及背外侧前额叶环路，测验【4]。2.1注意和执行功能而腹内侧前额叶环路正常。这使得HD患者中，不H。等[[5]的研究表明所有的注意和执行功能随同的执行功能障碍的发生具有时间性，如计划功能基金项目:浙江省科技厅项目(2005C33011);浙江省卫生厅项目(2005A044)o收稿日期:2005-12-1

7、9;修回日期:2006-06-30作者简介:毛可适(1982-)，女，硕士研究生，主要从事神经心理学方面的研究。·327·JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery2006，33(4)依赖于背外侧环路，因而较早受累，而决策功能依体之间的相互位置关系等)。有研究认为脑内的赖于腹内侧环路，较晚受累[9,10]。工作记忆存在特异化的功能区，可分为背侧区域2.2记忆(DLPFC)和腹侧区域(VLPFC)，认为VLPFC(主要以前的研究发现非痴呆HD患者和正常对照

8、组位于额下回，包括Brodmann's47,44,45区)主要相比在工作记忆上有损害，他们指出在三个与工作负责处理物体内在属性，而物体的空间位置等外在记忆有关的测验(言词回忆测验、自定次序指出测属性则由DLPFC(主要位于额中回，包括Brodmann'验、时间顺序测验)上可见缺陷。相对地，在言词s9,46区)处理〔13]。这两条加工通道都有纤维投识别测验上没有受损，言词识别测验认为不受工作射到基底节，因此基底节在视觉物体和视空间认知记忆影响