小儿血管瘤继发性损伤及治疗进展

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1、万方数据·42·sbJL血管瘤继发性损伤及治疗进展石念综述易斌审校血管瘤是／bJL最常见的良性肿瘤之一，新牛儿发病率高达10％，1岁时发病率可达12％IlI。可发生于身体任何部位，其中60％发生于头颈部，25％发生于躯干，而发生于躯干者以肛门周围多见，女性多发生于外阴部12j。血管瘤按病理过程可分为增殖期、消退期和消退完成期血管瘤13I。多于出生后2周内出现，初起时表现为血管扩张、点状红色丘疹或红斑，皮下深部血管瘤初起时仅表现为表面皮肤青紫。生后6～10个月生长迅速，为增殖期。1岁左右时生长逐渐停止，开始出现消退，为退化期，最后血管瘤完全消退，不留痕迹，或仅遗留皮肤色素改

2、变、血管扩张或纤维脂肪残留物，这一消退过程将延续至5，10岁，称为消退完成期。尽管如此，tl,JL血管瘤可以引起多种继发性损伤，本文就血管瘤的继发性损伤及其治疗进展综述如下。一、血管瘤的继发性损伤1．溃疡：溃疡是浅表血管瘤常见的继发性损伤，通常发生于增殖期，但并非增殖期所特有，且常见于斑点型血管瘤14】。溃疡最常发生于易受损伤和浸渍的部位，尤其是肛门生殖器区域，可导致排尿困难或排便疼痛。其他较常见溃疡部位有耳、鼻、口唇等，在这些部位发生的溃疡可迅速发生潜在而持久的软组织损伤，导致容貌毁损。通常有瘢痕形成。2．感染：继发性感染可发生于溃疡性血管瘤，偶尔导致具有潜在危险的败I

3、fIL症，而A型链球菌在这种情况下可引起具有严重威胁的感染12I。3．Kasabach—Merritt综合征(Kasabuch—Merrittsyndrome，KMS)：KMS是血管瘤的一种罕见而严重的继发性损伤，特点为巨大血管瘤、血小板减少和消耗性凝血病，死亡率可高达10％～37％15l。发生KMS的血管瘤多为Kaposiform血管内皮瘤(46％)、蔓状血管瘤(31％)，婴儿毛细血管瘤(23％)161。临床表现差异大，常位于肢体近端，可蔓延至邻近躯十。典型毛细血管瘤位于皮肤，多为单个，约20％为多发，色doi：10．3969／j．issn．1671-6353．2009

4、．05．015作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科(武汉市，430030)。E-mail：redghostii2005@yahoo。com．cn·综述·泽鲜红，突出皮面，压之不退色，缩小。部分血管瘤可深至皮下，质地柔软，表皮温暖，呈暗红及轻微蓝色。另外，还町位于腹膜后、纵隔和内脏等部位。4．压迫阻塞性损伤：①影响视力：发生于眼睑或眼眶部的血管瘤可影响视力。首先，如果损伤直接阻挡视线可导致梗阻性弱视，发生于1岁以内的阻塞可红数天内迅速导致梗阻性弱视，因而眼睑部血管瘤所致的视线受阻应作为紧急情况处理；其次，发生在眼喻或眼眶部位的损伤可以导致散光，尽管视线并未受

5、阻，亦可导致散光的发生，很可能是由于瘤体直接对角膜的压迫作朋所致。②气道梗阻：发生于由下面部或颈部血管瘤发展而来的声门下血管瘤f7J。以进行性喘鸣为特征，通常于喂养或啼哭时出现，最早发生于生后6～12周，其他症状包括咳嗽、声嘶和紫绀等。瘤体迅速增大或瘤体内出血可导致急性气道梗阻。新生儿不会用嘴呼吸，新生儿期鼻部血管瘤可以使呼吸受阻。婴儿则用嘴呼吸，用嘴呼吸影响婴儿的喂养，可导致营养缺乏。③外耳道梗阻：侵犯耳部的血管瘤，尤其是腮腺区的血管瘤可引起外耳道阻塞，虽然在短期内可引起听力发育受损，但长期来看并不会影响耳部正常发育。5．内脏血管瘤的继发性损伤：①肝脏血管瘤：肝血管瘤是

6、婴幼儿期最常见的良性肿瘤，临床表现为无症状的自限性肝脏肿块，可出现严重的全身症状，如高排出量性心力衰竭、肝功能异常、甲状腺功能减退症、腹腔间隔宦综合征、贫血、消耗性凝血病等【[8,91。肝血管瘤与皮肤表浅血管瘤具有同样典型的生长和消退过程，大多数肝ffiL管瘤可能没有明显的临床表征而未能发现。有些肝血管瘤于产前或产后，或其他情况进行影像学检查时被发现。也有一些肝血管瘤具有明显的症状I-ol。②肾脏血管瘤：肾血管瘤较罕见。临床表现为血尿，可为持续性，大多为间歇性，轻者尿中出现红细胞，重者大出血，伴腰部疼痛。疼痛为血凝块排至输尿管所致【111。AKELUl2报道10例中有7例

7、血尿，4例表现为腹部肿块。③脾脏血管瘤：脾血管瘤较罕见，最严重的继发性损伤是瘤体破裂引起大出血。6．其他罕见继发性损伤田：①脊柱裂和肛门生殖万方数据临床d,JL夕l-科杂志2009年lO月第8卷第5期JournalofClincicalPediatricSurgery，Oetober2009，V01．8，No．5·43·器异常：发生于腰骶部的血管瘤通常伴有脊柱裂、脊索受限、骶骨异常、脂性脑膜膨出、肛门闭锁、生殖器和肾异常。MRI是重要的检查手段，表现为圆盘状血管瘤，瘤体越过中线，局部潜在性肿胀。脂肪瘤的MRI影像学表现为臀裂的