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《慢性四肢近端无力病例讨论_陆珺》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、中国临床神经科学2008年第16卷第6期月.卜二卜月.卜引卜阅.,.巾卜川.卜.带令下含恶令,一教育·思考·分析闷.卜”妇卜阅.卜:I卜,.卜小一月.卜一卜司.卜,日.月.,慢性四肤近端无力病例讨论陆裙,卢家,赵重波,红朱雯华(复旦大学附属华山医院神经内科20040),。:病例资料异常共济可住院期间辅助检查肌酸激酶(CK)34u·L一’(38一174u·L一’),肌酸激酶同功酶(eK一MB)10u·L一’:,,,现病史住院号542XXX女性52岁2007年9·一,·一·。(<25uL’)LDH)suL’(L-‘“,”。乳酸脱氢酶(科z既砚1lu)月13日因四肢无力半年
2、加重2个月收人神经内科2·h一‘(,,CRP.一’,,红细胞沉降率(20一)<317mg.L患者2007年3月初开始感四肢无力双上肢上抬沉重.·一,~“”.~·一·一,(<325mgL’)O<488ou,(3、9月出现全身皮疹,“”,,静息下见正尖波轻收缩时部分被检肌(双侧三角肌及骼2006年12月12日诊断湿疹予甲泼尼龙犯mgqd,,,,腰肌)见多相波伴或不伴不规则波增多运动及感觉神经静脉滴注1周皮疹改善明显后口服甲泼尼龙犯mg,。,,传导速度和波幅正常范围提示轻度肌源性损害改变q;d每l~2周减4mg至2007年3月减至12mg维持,。因出现肢体无力于2007年4月加至24mgqd妹妹有诊断与鉴别诊断“”,。雷诺现象否认其他遗传性疾病家族史,::,本例患者表现为慢性四肢近端无力不伴有明体格检查和辅助检查查体柯兴面容脑神经,,,一;,“,,。,显感觉障碍查体有四肢肌力减退
4、近端为主键()颈软抬头肌力3四肢近端肌力4o远端5,,,反射对称减退从症状学而言需要鉴别的疾病见四肢键反射对称(+)一);病理征(双滕肠肌及左上肢近。l,表;端有肌肉压痛未见明显肌肉萎缩深浅感觉未见明显.表1表现为慢性四肢近端无力的主要疾病神经源性近端型脊肌萎缩症proximalspinalmuscularatrophy慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病chronieinflammato即demyelinatingpolyneuropathy一神经肌肉接头肌无力综合征LambertEaton叮ndrome肌源性多发性肌炎/皮肌炎polymyositis/dermato
5、myositis糖原累积病glyeogenstor叱edisease脂质沉积病lipidstoragemyoPathy线粒体肌病mitoehondrialmyopathy甲状腺功能异常性肌病(甲状腺功能亢进性肌病/甲状腺功能减退性肌病thyrotoxicmyopathy/hypothyroidmyopathy)类固醇肌病steroidmyopathyroxasnau,近端型脊肌萎缩症(pim一pi一mscu一ar围神经一般不受累约1/4患者血清CPK轻度升高;EMG,、,,atroPhyW型SMA)是以脊髓前角运动神经元变性检查示神经源性损害主要表现为插人电位异常常见
6、,,,缺失为特征的遗传性疾病临床上以进行性四肢近端肌纤颤波和束颤波部分可见正相尖波平均波幅和平均,,,,肉萎缩无力为主要表现可伴有肌束震颤锥体束和周时限均显著增加大多有多相电位增多大力收缩都不中国临床神经科学208年第16卷第6期,。‘”;能达到干扰相少数可伴肌源性改变肌活检主要为他多为肝脏或全身多系统表现糖原累积病H型(酸性麦,,小群性肌萎缩三磷酸腺普酶(ATPase)染色见肌肉群组芽糖酶缺乏AMD)根据发病年龄分为婴儿型(POMPE。,、,化及肌纤维代偿性肥大本病起病与进展隐匿预后相病)儿童型及成人型成人型AMD表现为进展缓慢的。,,,对良好本例患者起病相对较快E
7、MG无神经源性损害对称性近端肌无力临床上需要与肢带型肌营养不良及。,。多!,’a与本病不符肌炎相鉴别糖原累积病V型(磷酸化酶缺乏-’慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chroicinMcArdleS病)和糖原累积病佣型(磷酸果糖激酶缺乏)均、、,flaatoreenatnoneuroat,mmydmyliigPlyPhyCIDP)也表现为运动不耐受肌痉挛肌红蛋白尿V型常有继一,,、。GuluainBarr亡综合征称慢性是免疫介导性周围神经减现象珊型常伴溶血网织红细胞增多糖原累积病,,,。病呈进展性或复发性运动和感觉功能障碍病程>2个确诊依靠病理分型
