双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论_黄莹

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1、中国临床神经科学2009年第17卷第4期444教育·思考·分析双手和双下肢近端肌无力伴萎缩的病例讨论黄莹1，赵重波1，卢家红1，奚剑英1，俞彰212(复旦大学附属华山医院神经科200040；复旦大学上海医学院电子显微镜中心实验室200032)病例资料患者住院号585XXX，男，68岁，因“渐进性四肢无力伴肌肉萎缩5年，加重1年”于2008年12月11日入住复旦大学附属华山医院神经科。患者自2003年起逐渐感到双下肢无力，主要表现为双下肢下蹲后起立困难，步行及上楼尚可。同时感到双手抓握困难。此后症状渐进性加重，并发现双大腿

2、逐渐变细。近1年来双下肢不图2双侧大腿近端股四头肌萎缩，左侧明显(箭头所示)能下蹲，坐在凳子上站立不起，需旁人帮助。近4个月Fig2Atrophyofquadriceps,andmoreobviousintheleftleg(arrow)来右腿外侧肌肉酸痛明显，左手抓握无力加重。于外院接受激素治疗症状无改善。病程中无吞咽困难，无感觉无明显异常。共济检查正常。障碍，精神可，胃纳和睡眠可，大小便如常。既往有风9实验室检查：血常规：白细胞计数5.89×10/L(参湿性心脏病史及扁桃体摘除史。否认家族遗传病史。912考值：4.5

3、~11.0×10/L)，红细胞计数4.35×10/L(参体格检查和辅助检查查体：神志清楚、对答切题。12-1考值：4~5.50×10/L)，血红蛋白136g·L(参考值：双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，视野无缺损，眼球-1120~160g·L)，中性粒细胞67.6%(参考值：45.0~70.0%)，各向活动佳。鼻唇沟对称，伸舌居中。颈软，抬头肌力99血小板计数119×10/L(参考值：100~300×10/L)。肝4级。左上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4-级-指3级，右-1-1功能：丙氨酸转氨酶36U·L(参考值：<50U

4、·L)，天冬上肢肌力肩5-级-肘4级-腕4级-指4级。双手屈指困-1-1氨酸转氨酶26U·L(参考值：<30U·L)，总胆红素20难，左侧为甚(图1)。左下肢肌力髋4-级-膝4-级-踝5--1-1mmol·L(参考值：3.4~20.4mmol·L)，结合胆红素6.3级-趾5-级，右下肢肌力髋4级-膝4级-踝5-级-趾5--1-1-1mmol·L(参考值：<6.8mmol·L)，总胆汁酸9mmol·L(参级。双侧膝、踝反射减弱。双侧病理征(-)。双侧大腿近-1-1考值：<10mmol·L)，碱性磷酸酶51U·L(参考值：端

5、股四头肌萎缩明显，左侧较明显(图2)。全身深浅感觉-1-140~129U·L)。肌酶：肌酸激酶CK400U·L(参考值：-1-138~174U·L)，肌酸激酶同功酶21U·L(参考值：<25-1-1-1U·L)，a-羟丁酸脱氢酶153U·L(参考值：72~182U·L)，-1-1乳酸脱氢酶188U·L(参考值：106~211U·L)。血电解-1-1质：钾3.6mmol·L(参考值：3.5~5.5mmol·L)，钠144-1-1mmol·L(参考值：135~147mmol·L)，氯化物106-1-1-1mmol·L(参考值

6、：95~105mmol·L)，钙2.24mmol·L-1-1(参考值：2.10~2.60mmol·L)，镁0.93mmol·L(参考值：-1-10.60~1.10mmol·L)。肾功能：尿素氮5.0mmol·L(参-1-1考值：2.5~7.0mmol·L)，血肌酐60mmol·L(参考值：-1-1图1双手屈指握紧困难，左侧明显(箭头所示)50~80mmol·L)，尿酸0.340mmol·L(参考值：0.100~Fig1Difficultyinfingerflexion,especiallyinthelefthand(ar

7、row)0.420mmol·L-1)。空腹血糖：4.8mmol·L-1(参考值：3.9~5.8中国临床神经科学2009年第17卷第4期445-1mmol·L)。凝血功能：国际标准化比率：1.11(参考值：包涵体肌炎(inclusionbodymyositis，IBM)是一0.91~1.10)，凝血酶原时间13.1(参考值：10.8~12.8)，活种常见于50岁以上的炎性肌病。男女比例为3:1，缓慢化全血凝固时间34.1s(参考值：21.1~36.5s)，纤维蛋白隐袭起病，主要表现为上肢远端和下肢近端肌肉无力和-1-1原1

8、.9g·L(参考值：1.8~3.5g·L)。肿瘤标志物：CA125萎缩，具有不对称性和选择性，以指深屈肌和股四头肌-1-1(cancerantigen)<35.00U·mL(参考值：<35.00U·mL)，受累最明显。患者可以出现持续性的屈腕、屈指和伸膝-1-1CA199<37.00U·mL(参考值：<35.00U·