牵牛花综合征伴中高度近视及急性闭角型青光眼一例

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1、万方数据虫堡堕整盘查!Q!!生堡旦筮堑鲞笙堡翅￡!也!Q业尘型里坐：垒P堕!垫!Q：!些箜：丛生!牵牛花综合征伴中高度近视及急性闭角型青光眼一例原俊周天安严家勋沈晔牵牛花综合征(morningglorysyndrome，MgS)是一种较为罕见的特殊的先天性视乳头发育异常。本病患者可合并其他先天性眼部异常，但伴有急性闭角型青光眼发作的文献报告极少。2008年10月我院收治1例MGS合并急性闭角型青光眼及中高度近视患者，本例特殊之处在于急性闭角型青光眼发作在眼轴相对较长的MGS右眼，而眼轴相对较短的左眼未发作。患者女性，47岁。因上呼吸道感染、高热后出现右眼胀痛伴虹视、视物模糊、

2、恶心及呕吐10h，于2008年lO月12日来我院眼科急诊。体检：咽部轻度充血，呼吸音轻粗，余未见明显异常。患者既往无双眼急性青光眼发作史，家族中母亲曾患有“急性闭角型青光眼”史，现已故，具体不详。13岁时患者曾因右眼视力差来本院门诊就诊，诊断为“右眼近视伴弱视、斜视”。否认双眼外伤史及手术史。眼部检查：采用国际标准视力表检查视力，远视力(裸眼)：右眼眼前50cm数指，左眼1．0。眼压：右眼测不出，指测T+2；左眼16millHg(1millHg=0．133ld'a)。双眼外眼未见明显异常。裂隙灯显微镜检查：右眼球结膜混合性充血；角膜明显水肿，角膜后有大量色素性沉着物；前房混浊

3、伴大量色素颗粒，中央前房浅，虹膜明显膨隆，周边前房约1／5CT；部分虹膜瞳孔缘后粘连，瞳孔不均匀散大，直径约6mrn；晶状体明显混浊；眼底看不清。左眼角膜透明；中央前房浅，周边前房约1／3CT；虹膜、瞳孔、晶状体及眼底均未见明显异常。给予20％甘露醇250ml静脉滴注及局部应用盐酸卡替洛尔、阿法根滴眼液，口服醋甲唑胺片等降眼压治疗，收住院观察。第4天再次行眼前节检查，显示右眼外斜约150，球结膜充血减轻，角膜及晶状体透明度增加，余基本同前；眼底检查(图1)：右眼视乳头异常增大，约为左眼视乳头的2倍，颜色呈粉红色，乳头中心部有少量白色绒毛样组织填充；视乳头周围有一宽大的灰白色隆

4、起的环状组织，环中有少量色素沉着，环外周有一大片不规则的视网膜、脉络膜萎缩区，鼻上方萎缩区可见部分节段状的脉络膜血管；视乳头周围可见20余条细直状分支血管，呈放射状走行，向四周视网膜分布；黄斑部受累，中心凹反光未见。左眼前节及眼底检查同前。辅助检查及诊断：住院治疗5d后，采用Goldmann压平眼压计测量眼压：右眼13millHg．左眼14rainHg。电脑验光、检影及综合验光结合插片检查视力：右眼一5．75DS+0．75DC×700=0．12；左眼i)131：10．3760／cma．j．issn．0412-4081．2010．04．021作者单位：310003杭州，浙江大学

5、医学院附属第一医院眼科通信作者：沈晔，Email：syzyee@yahoo．oona．cn．病例报告．+1．00DS+0．50DC×130。=1．0。A超10次测双眼轴长及中央前房深度、晶状体厚度(剔除统计学异常值)：右眼分别为23．65、2．18、4．9811'1111；左眼分别为21．87、2．20、4．861111110双眼前房角镜动态加压检查(按Scheie分级法标准)：右眼上方及颞侧窄Ⅳ，下方及鼻侧窄Ⅲ；左眼全周窄I～Ⅱ。双眼超声活体显微镜检查(图2)：右眼中央前房浅，虹膜明显膨隆，周边房角关闭，不见巩膜突及睫状体带；左眼中央前房浅，虹膜膨隆不明显，周边房角开放，可

6、见正常前房角结构。双眼视乳头相干光断层扫描：右眼视乳头处有一明显的漏斗状凹陷，直径约1．57nma；视乳头周围有少部分视网膜色素上皮增生，周围神经纤维层变薄，视乳头直径最宽处约2．45mm；左眼视乳头未见明显异常，视乳头直径约1．66n'llll，杯／盘比值约0．3。双眼中心视野检查：右眼生理盲点周围出现扩大约5倍的集中暗点范围，余四周出现程度不一的较分散暗点，平均缺损一12．18dB，模式标准差11．56dB；左眼中心视野未见明显异常。B超检查(图3)：右眼视乳头后方有漏斗样液性暗区，内无回声，视乳头周围有程度不一的巩膜葡萄肿，黄斑部轻度向后凹陷，眼球后壁不规则；左眼视乳头

7、及周围未见明显异常。图形视觉诱发电位检查：右眼潜伏期明显延长，波幅轻度下降；左眼未见明显异常。患者于2009年11月6日行右眼“小梁切除+虹膜周切术”，左眼虹膜激光贯穿术，眼压控制平稳后出院，继续门诊治疗。患者出院后1个月再次行双眼超声活体显微镜检查：右眼上方约11点钟处可见虹膜周切口通畅，球结膜处形成功能性滤过泡，前房角部分开放，虹膜膨隆比术前减轻；左眼变化不明显。再次测眼压：右眼11illmHg，左眼15rainHg。现继续随访中。初步诊断：右眼MGS，急性闭角型青光眼(发作期)，中度近视、散光伴弱