新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展

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1、万方数据虫国堑生』L型盈圭垫!Q生笙箜鲞筮!魍·讲座·新生儿先天性心脏病的诊断与治疗进展金梅肖燕燕王志远先天性心脏病(先心病)占我国出生婴儿的6％0—8％0，是新生儿病死率较高的疾病之一。新生儿先心病有自己的特殊表现：有些先天性心血管畸形在新生儿期无症状或无杂音，过了新生儿期才得以发现和诊断，如室间隔缺损；有些在新生儿时期可自然闭合，如动脉导管未闭；有些复杂先心病在新生儿期临床症状既可严重，90％以上在新生儿时期死亡，如左心发育不良综合征，室间隔完整的完全性大动脉转位等。掌握新生儿时期先天性心脏病的诊断和治疗，对先心病的早期发现、早期治疗，降低新生儿死亡率有着极其重要的

2、意义。下面分述几种常见新生儿先心病的诊疗与进展。1．动脉导管未闭(patentduetusarteriosus，PDA)⋯：动脉导管未闭是新生儿期最常见的先心病。动脉导管本为胎儿期肺动脉与主动脉之间的正常通路，生后大多自然关闭。PDA关闭的主要原因为生后体内血氧的升高和前列腺素水平的降低。如关闭的机制存在先天缺陷，即有可能形成此畸形。影响PDA及时关闭的原因至今未完全明确，可能与早产、缺氧、感染、遗传等因素有关。本病约占出生婴儿中1／2500—1／5000；单纯PDA发病率约占先天性心脏病的9％一12％。由于出生数日内肺动脉压尚未完全降至正常，所以左向右分流量不多，杂音

3、可不明显。当肺循环阻力下降，肺动脉压降低后，左向右分流量增加，杂音即趋于响亮。PDA使左心容量负荷增加，肺血增多，粗大PDA易导致肺炎心衰和体循环血供减少，重要脏器灌注不足并产生相应临床症状。但是，在某些肺血少的复杂先心病中，动脉导管是赖以生存的必需血源途径，如左心发育不良、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、重度法洛四联症等。这些疾病也称之为PDA依赖型先天性心脏病，一经诊断，需要用前列腺素保持PDA开放，万不可使用消炎痛等药物强行关闭，否则切断肺内血供导致患儿死亡。单纯PDA的新生儿期治疗：PDA管径细小，分流量少，无症状者，可能自然关闭，可以观察3—6个作者单位：100029

4、首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科·57·月。粗大PDA导致心衰，可加用强心、利尿、扩血管药物治疗，药物控制不理想者，应早期手术；也可根据患儿情况选择经皮介入治疗，但体重一般要>4kg，以避免引起动脉损伤。2．室间隔缺损(ventricularseptMdefect，VSD)¨J：室间隔缺损为最常见的先天性心脏病，可占全部先心的25％，复杂的心血管畸形中，约2／3合并室缺。单纯大室缺，左心容量负荷增加，新生儿期即可有症状，可出现气促、多汗、呛奶、体重不增等症状，也可因反复肺炎、心力衰竭而死亡。对新生儿期即有症状，药物难以控制的心衰或反复肺部感染者应尽早手术。临床上还

5、经常遇到大室缺合并肺炎心衰，药物治疗效果不明显，出现呼吸衰竭而应用呼吸机辅助治疗，有些病情稍平稳即需急诊手术。3．房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)：房间隔缺损(房缺)是常见先心病，约占先心病的10％。胎儿期左右两房间的交通必不可少，出生后第1隔的帘膜将第2隔的继发孔活瓣样关闭，这是继发孔房间隔缺损的胚胎学背景。双房间交通因缺损位置不同有卵圆孔未闭、继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型、原发孔型缺损之分。继发孔房间隔缺损使右心容量负荷增加。复杂先心病中伴发的房缺，有时也是赖以生存的开口，如室间隔完整的完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位连接

6、、三房心等。同时房缺的大小也决定了症状的轻重。单纯房缺极少在新生儿期出现症状，不必给予治疗，可待年长后行介人或手术治疗，如有心衰倾向，可给予强心和减轻心脏负荷药物。继发孔型房缺亦有自然闭合的可能，但其可能性低于室缺，较小房缺自然闭合率较大者为高。4．主动脉缩窄(coarctationoftheaorta，CoA)：主动脉缩窄是指先天性主动脉狭窄，常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管邻接处。主动脉峡部狭窄可如一束腰，其内可有隔膜阻挡血流，另一类型为有--d,段管道狭细。发生率较低。合并动脉导管未闭的主动脉缩窄，可分为导管前型及导管后型。导管万方数据·58·前型大多缩窄范围较

7、大，可累及主动脉弓，侧支血管不丰富，肺血多，容易出现心衰及肺动脉高压，症状多出现于新生儿或小婴儿，可考虑早期外科手术治疗。新生儿动脉导管已经闭合的严重主动脉缩窄，狭窄前的主动脉血流受阻，左室后负荷急剧增高，临床表现为休克状态或可因心衰而死亡，需急诊手术或导管介入球囊扩张。5．主动脉瓣狭窄(aorticvalvestenosis，AS)：主动脉瓣发育不良引起的瓣膜水平梗阻，西方报道发生率约占先心的3％一6％，我国较少。主动脉瓣狭窄使左心室的压力负荷增高。严重的主动脉瓣狭窄，可在新生儿期就出现心力衰竭，临床表现为呼吸急促、心动过速、面色苍白、