小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展

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1、小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展概况先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治疗已成为小儿心内外科的首要责任。有创性诊断技术1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验1965年心血管造影术应用于先心1980年代开展心导管经皮穿刺法无创性检查超声心电图二维超声心电图合并彩色多普勒技术—对VSD诊断的正确率高达99.5%—对大动脉畸形有较高的诊断价值—三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断心血管放射影像学放射性检查计算机断层扫描(CT)磁共振成像(MRI)介入性治疗经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞国内改革开放来,介入治疗方面迅

2、猛发展——上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈及Amplatzer堵塞均获成功——国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功——广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193例，10.9%发生并发症，但无致残或死亡——Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道发展前景经导管将正常基因导入由异常基因所形成的具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方向。左向右分流先心常见表现有：1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎2.生长发育迟缓、心杂音3.易并发心衰右向左分流型先心：1.青紫、缺氧发作2.生长发育迟缓

3、，杵状指趾3.心杂音可不明显各年龄阶段特点：新生儿：青紫、心衰。婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少见）先心病的临床表现一、呼吸困难表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。1、大量左向右分流先心伴肺高压2、伴发肺炎3、青紫先心呼吸困难几种特殊表现1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性肺水肿3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水肿时常伴支气管

4、，细支气管充血水肿和平滑机痉挛所致二、反复咳嗽肺炎左向右分流先心最早最常见的症状充血基础易发生肺炎，甚至心衰三、心衰大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰诊断：参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增安静时心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停心音低钝或有奔马律肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）肝肋下3厘米或短期内进行性增大面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象X线平片显示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水

5、肿新生儿心衰特点不典型，进展快全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项1）心动过速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏增大4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴影，可见肺叶积液现象确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项或四项中两项加以下两项：肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭明显水肿严重心衰：出现周围循环衰竭四、青紫1.皮肤粘膜青紫、暗红色2.青紫与

6、皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的含量有关。(1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床出现青紫(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低，血红蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显青紫分中央性、周围性和差异性1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，见于右→左分流型先心，，青紫表现较重，血氧饱和度<85%2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱和度在正

7、常范围3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别，如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出现上肢紫，而下肢不紫五、缺氧发作1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常见于肺血少的青紫性心脏病，法洛四联症最为常见2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少六、蹲踞青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症机理：1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量减少，入肺血量增多2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向头部血量增多，改善脑缺氧七、杵状指趾手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增

8、生，血管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生八、生长发育