复杂先天性心脏病外科治疗的新进展

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复杂先天性心脏病外科治疗的新进展【关键词】先天性心脏病；紫绀；外科治疗；适应证；疗效　　近10年来，复杂先天性心脏病外科治疗有了新的进展，主要表现在：手术时期小龄化，大部分矫治手术在新生儿和小婴儿时进行；遗留成人复杂先天性心脏病的外科治疗；手术方法创新和改进以及晚期手术后并发症的处理等。　　1完全性大动脉转位（CTGA）　　CTGA是常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中占7%～9%。自1976年Jatene报告1例儿童CTGA合并VSD成功地施行大动脉调转术以来，经过不断地研究和实践，不仅能在新生儿施行大动脉调转术，而且手术方法也在不断完善，疗效逐年提高。　　1.1手术适应证　　室间隔完整的CTGA手术最佳时期为生后二周，最迟不得超过一个月，否则需进行快速二期大动脉调转术。CTGA合并室间隔缺损（VSD）的手术时期最迟不得超过三个月。　　1.2手术治疗和效果35 　　最近10年来，新生儿CTGA大动脉调转术的效果明显提高，特别是单支冠状动脉和壁内冠状动脉手术方法的改进对提高其疗效起到主要作用。有对CTGA合并左心室流出道阻塞适合大动脉调转术的长期随访报告，也有应用比Rastelli和Lecompte手术效果好的Nikaidoh手术及其改进方法的报告。2002年Hutter报告195例CTGA大动脉调转术的25年经验，总的手术死亡率为15%，最近5年复杂的CTGA调转术为4%，单纯CTGA为0。晚期死亡2例。25年随访，存活者145例为心功能Ⅰ级，4例Ⅱ级［1］。同年Gandhi等报告144例新生儿（占94%）CTGA大动脉调转术，总的手术生存率为89%，头7年为83%，后7年为96%。晚期并发症需要手术处理占23%，最常见的并发症为肺动脉狭窄，占16%，其他有主动脉弓阻塞3例，VSD2例，支气管狭窄2例，冠状动脉狭窄2例，主动脉狭窄和残余房缺各1例［2］。35 　　在开展大动脉调转术较长时间内，冠状动脉畸形特别是壁内和单支冠状动脉移植术仍是术后早期死亡和影响晚期效果的主要因素。经过长期探索和手术技术的改进，冠状动脉畸形已不再是影响大动脉调转术治疗效果的主要因素。1994年Asou报道大动脉调转术259例，其中12例（4.6%）为壁内冠状动脉。手术方法是在根部切离主动脉瓣后交界，并作壁内冠状动脉开口的主动脉内壁三角形切除，以扩大其开口［3］。切下冠状动脉开口四周并分为两个U形主动脉壁，分别移植到肺动脉的二个缺口。再将瓣膜后交界悬吊和缝合于填补主动脉缺口的心包片上，重建新的主动脉。此法无早期和晚期死亡，术后无1例在心电图上显示心肌缺血和超声心动图心室壁的异常活动。2002年Scheule报告884例大动脉调转术，其中53例（6.3%）为单支冠状动脉。用经0.6%戊二醛处理后的心包管加长和移植从左前面向窦发出的单支冠状动脉；在主动脉和肺动脉之间，单支冠状动脉U形片切下后翻转90°加心包移植；以及应用“J”形切口开门式单支冠状动脉移植等［4］方法。53例单支冠状动脉中，手术死亡率为9%，晚期死亡2例。死亡7例中6例为单右侧窦冠状动脉开口，左冠状动脉走行于肺动脉后面。1991年7月以后，无1例单支冠状动脉移植术后死亡。35 　　CTGA合并左心室流出道阻塞患者的外科治疗有两种方法：一为大动脉调转术；二为Nikaidoh及其改良手术。1998年和2002年Sohn和Sharma分别报告26例和23例CTGA合并左心室流出道阻塞施行大动脉调转术。阻塞原因为肺动脉二叶化或发育不良，瓣下阻塞为房室瓣副瓣或心内膜垫组织、纤维肌肉环、异常肌肉束以及室间隔向后移位等。早期死亡率分别为7.7%和8.7%，无晚期死亡［5-6］。术后随访8个月到10年10个月效果满意，主要并发症为5例主动脉瓣关闭不全，其中1例合并二尖瓣关闭不全做了双瓣置换术。CTGA合并肺动脉瓣和/或瓣环狭窄或瓣下管状狭窄，则施行Rastelli和Lecompte手术。由于Rastelli和Lecompte手术后晚期并发症中左、右心室流出道阻塞较多，目前对CTGA合并左心室流出道阻塞有选择地应用Nikaidoh手术及其改良手术。Nikaidoh手术使重建后的左右心室流出道与两大动脉有良好对位，能获得较正常的血流动力学。Nikaidoh的改良与经典手术不同点在于前者做冠状动脉移植术，手术适应证扩大到了两大动脉并列和膜周部VSD。2005年Morell报告12例CTGA合并VSD和肺动脉狭窄（年龄5个月到9岁）施行经典的Nikaidoh手术［7］，手术死亡1例（8.3%）。随诊21～57个月，10例心功能正常，1例轻度减退。3例有中度主动脉瓣关闭不全，3例房性心律失常。9例心功能Ⅰ级，2例Ⅱ级。2006年严勤介绍7例（1±0.5）岁经典Nikaidoh手术，1例（14.2%）死于严重心衰，平均射血分数（EF）为58%，缩短分数（FS）为30%。胡盛寿报告5例改良的Nikaidoh手术，无大的并发症，术后随访生长发育好，超声示心室功能良好，无主动脉瓣关闭不全。2003年Yamagishi报告1例改良Nikaidoh手术是将两支冠状动脉开口U形主动脉壁取下，主动脉根部和主动脉瓣以及肺动脉根部带瓣取下，逆时针旋转180°后与心室流出道吻合，应用补片修补VSD，上缘缝至漏斗隆起处［8-9］。带膨体聚四氯乙烯单瓣心包片重建右心室流出道，带瓣心包片防止肺动脉瓣关闭不全，所以术后恢复顺利，心功能正常，无心律失常。　　2先天性矫正型大动脉转位（ccTGA）35 　　ccTGA其发生率在先天性心脏病中占1%，其传统矫正手术的长期效果差。2005年Hraska报告123例ccTGA施行传统心内修复或Fontan手术。1年、5年、10年和15年生存率为84%、75%、68%和61%。17例做了Fontan手术无死亡。主要并发症为三尖瓣关闭不全，右心衰竭和完全性房室传导阻滞［10］。1997年Yah报告118例ccTGA的传统心内修复，手术死亡率为6%，10年和20年生存率分别为74%和46%［11］。1987年Yagihara发明Senning+Rastelli手术和Imai发明Senning+大动脉调转术，对该畸形施行解剖矫治手术，并在全球推广。　　2.1手术适应证　　2.1.1未合并心脏畸形小于15岁儿童出现三尖瓣关闭不全或逐渐加重，先做肺动脉带束术，后做双调转术。　　2.1.2合并畸形新生儿和小婴儿有VSD合并肺动脉高压，尽早做双调转术。合并三尖瓣发育异常和三尖瓣关闭不全，如左心室/右心室收缩比值>80%，可不做肺动脉带束术而选用双调转术。合并VSD和肺动脉狭窄或闭锁，如动脉氧饱和度>80%，等到儿童时做Senning+Rastelli手术。　　2.2手术方法35 　　两种方法一种为Senning或改良Senning和大动脉调转术，称双调转术；另一种为Senning或改良Senning和Rastelli手术。上述两种手术均称此畸形解剖矫治手术。　　2.3手术结果　　2003年Langley报告54例ccTGA合并畸形解剖矫治手术的报告，其中29例为双调转术；22例Senning和Rastelli手术，3例Senning和心内隧道手术。早期死亡率为5.6%，2例晚期死亡［12］。7年生存率在双调转术为89.7%，Senning和Rastelli手术为95%。同年Devaney报告23例ccTGA解剖矫治手术，15例先行肺动脉带束术训练左心室，其中2例失败，4例等待手术，8例未做带束术进行双调转术［13］。迄今进行了17例双调转术，无早、晚期死亡。1例7岁时带束术后进行双调转术，术后有进行性左心室衰竭做了心脏移植术，余16例随诊1个月到8年，生存良好。2001年Ilbawi报告12例ccTGA解剖矫治术，其中10例Mustard和Rastelli手术，2例Mustard和大动脉调转术，手术死亡率为9%［14］。长期随诊平均7.6（0.5～10）年。所有患者无症状，3例运动试验正常。EF为平均60.8%（49%～70%），FS为平均29%（26%～47%）。　　3右心室双出口（DORV）35 　　此病的发病率在先天性心脏病中占1%，为一系列复杂先天性心脏畸形所构成。心室与大动脉连接异常，两大动脉完全或大部分起源于右心室（>50%法则），房室连接一致或不一致，肺动脉狭窄可有可无。这一系列复杂心脏畸形包括典型DORV、法洛四联症（TOF）型DORV、Taussig-Bing综合征，ccTGA和解剖性矫正性大动脉异位DORV。胸部外科医师协会（STS）和欧洲胸心血管外科学会（EACTS）对先天性心脏病外科命名的DORV分型见表1［15］。　　3.1病理解剖　　⑴两大动脉相互关系有并列、正常、右和左侧大动脉异位；⑵VSD位置有主动脉下（50%～60%）、肺动脉下（20%～30%）、靠近两大动脉（10%）、远离两大动脉（10%～20%）；⑶主动脉下和肺动脉下圆锥；⑷肺动脉狭窄；⑸心脏传导系统异常；⑹合并畸形。表1DORV分型（略）　　3.2手术适应证一旦确诊，应该手术。Jonas认为不论哪种DORV，均应在新生儿时手术；也有些作者认为应选择在婴幼儿时手术。有肺动脉瓣环狭窄或闭锁者，应先做改良Blalock-Taussig手术，3～5岁后再行矫正手术。　　3.3手术方法35 　　3.3.1主动脉下或靠近两大动脉VSD无肺动脉狭窄者做心内隧道；合并肺动脉狭窄者则做心内隧道和右心室流出道心包片加宽或右心室到肺动脉的心外管道。　　3.3.2Taussig-Bing综合征手术包括大动脉调转术，心内隧道手术（Kawashima手术），REV手术（Lecompte手术），Damus-Kaye-Stansel手术，心内心外双管道手术，合并主动脉弓阻塞手术，Nakaidoh手术以及Fontan手术。　　3.3.3远离两大动脉VSD手术包括心内隧道和Rastelli手术，心内心外双管道，REV手术（Lecompte手术），左心室到肺动脉心内隧道和大动脉调转术，左心室到右心室漏斗部心内隧道和大动脉调转术以及Fontan类手术。35 　　3.4治疗效果DORV主动脉下和靠近两大动脉VSD的手术效果好，肺动脉下和远离两大动脉VSD则较差。2006年湘雅医院报告72例DORV外科治疗经验，60例VSD在主动脉下，6例靠近两大动脉，肺动脉下和远离两大动脉各3例。早期死亡2例为肺动脉下和远离两大动脉VSD各1例，66例主动脉下和靠近两大动脉VSD无死亡［16］。2001年Takeuchi报告32例（生后1天到53个月）Taussig-Bing综合征外科治疗7年经验，其中20例大动脉调转术，手术死亡率为20%；12例双向腔肺动脉分流术（10例为改良Fontan手术），手术无死亡，5年生存率为87%［17］。2004年Wetter报告27例Taussig-Bing综合征（新生儿11例，3个月内婴儿9例）的外科治疗，19例有主动脉弓阻塞，20例主动脉下右心室流出道阻塞，19例冠状动脉分布异常。21例施行大动脉调转术，2例快速二期大动脉调转术，4例二期大动脉调转术。5例主动脉弓应用同种肺动脉片扩大，8例主动脉缩窄段切除和端端吻合。结果早期和晚期死亡各1例，8个月生存率为92%［18］。1983年Piccoli报告24例DORV远离两大动脉VSD或完全性房室隔缺损手术死亡率为29.1%。1999年Marbero报告18例应用2～3块心包修复DORV远离两大动脉VSD，手术死亡率为11%，平均随访2.65年，晚期死亡3例，其余13例效果满意［19］。2002年Lacour-Gayet报告10例（生后3周到4.5岁）远离两大动脉室间隔缺损施行左心室到漏斗部心内隧道和大动脉调转术。早期死亡1例，术后昏迷，心功能良好。其余9例随访4个月到4年，心功能Ⅰ级［20］。　　Fontan手术DORV合并完全性房室隔缺损，左或右心室发育不全，房室瓣骑跨以及多发性VSD，可做Fontan手术。1988年Russo报告23例复杂DORV外科治疗。14例有心室发育不全（左11，右3）。21例施行右房与肺动脉连接，2例心外管道Fontan手术，手术死亡率为26%，17例随访25个月，9例心功能Ⅰ级，7例Ⅱ级，另1例术后9个月死亡。35 　　DORV室间隔完整者均合并左心室发育不全，应分期手术，先行改良Blalock-Taussig分流术或肺动脉带束术，第二期再行双向腔肺动脉分流术。文献中有2例报告，术后38个月和86个月，血氧饱和度分别为85%和84%［21-22］。　　4法洛四联症（TOF）　　TOF合并肺动脉闭锁和粗大主动脉到肺的侧支循环血管，是从分期手术发展到婴儿一期单元化和心内修复，疗效有了明显提高。1979年Haworth和Macarthney对此畸形施行单元化手术以来，Puga等报道38例分期单元化手术，手术死亡率为7.9%，术后5年23例（60%）完成心内修复，2例死亡，3例血液动力学差（RV/LV收缩压比值>0.85）［23］。Iger和Mee报告10年58例分期单元化手术，手术死亡率为10.2%，仅52%做了心内修复［24］。35 　　Sawatari报告34例中16例完成分期单元化和心内修复，2例死亡，4例血流动力学差，仅有30%满意。1995年Reddy总结对此畸形首次施行一期单元化和心内修复手术25例婴儿，手术死亡率为11%，22例效果满意，血流动力学良好［25］。1997年Tcharvenkov报告5例一期单元化和心内修复手术，无早晚期死亡，RV/LV收缩压比值为0.45，随诊平均14个月，效果满意［26］。近5年有4篇大组报告［27-30］，见表2。提示手术年龄在新生儿，RV/LV收缩期比值小，早晚期效果好。表2TOF治疗效果的大组报告（略）　　d'Udeken报告澳大利亚墨尔本儿童医院82例室间隔缺损合并肺动脉闭锁和粗大主动脉到肺侧支循环血管的单元化手术长期效果，随访14.2年（3个月到25年），经过一系列血管造影显示中心分流术对所有病例均促进中心肺血管生长（29例）。找出31例60支单元化后粗大主动脉到肺侧支循环动脉，经过3.2年后，26支血栓形成，12支狭窄大于50%。跟踪测量29支粗大主动脉到肺侧支循环动脉无生长迹象。手术目的是促进自身肺动脉生长，应该用分流术，而不是单元化手术。d'Udeken完全否定了单元化手术对VSD合并肺动脉闭锁和粗大主动脉到肺动脉侧支循环血管的外科治疗作用。在讨论中，Hanley提出不同意见，坚决反对d'Udeken作出的未来治疗的结论，不论肺动脉分支或侧支循环分布如何，一律做分流术，等待肺动脉发育以后施行VSD闭合和右心室流出道加宽，而不考虑单元化手术这一中心环节。该作者回顾289例有1069支侧支循环动脉，基本上所有侧支均做了单元化手术，手术死亡率为5.1%。会议讨论资料明确证实如手术时间和技术得当，侧支循环动脉能够生长而且生长得很好。有一组仅有侧支循环动脉患者中，1例仅有四支侧支循环动脉，生后5个月进行一期单元化和心内修复后RV/LV收缩压比值为0.45，在7岁半置换心外管道时肺血管发育良好，RV/LV收缩压比值为0.32。侧支循环动脉阻塞并不多见。重要的是全组83%完全修复（68%为一期手术），RV/LV收缩压比值为0.43。35 　　Carrotti报告44例VSD合并肺动脉闭锁和粗大的主动脉到肺侧支循环血管的外科治疗，其中32例一期单元化手术，12例姑息性右心室流出道重建中有10例在以后施行单元化和心内修复手术。35例（83%）完成修复。8年生存率为85%。肺血流研究的敏感性和特异性分别为94%和100%。Amark报告230例儿童VSD肺动脉闭锁，185例（75%）进行了手术，57%病例首先做体肺动脉分流术，31%完全修复，12%右心室流出道重建术。以上经血管造影结果分析，118例为单纯肺动脉闭锁，53例VSD肺动脉闭锁和粗大主动脉到肺动脉侧支循环血管，10年生存率为71%。上述两篇报告中一篇一期和二期单元化和心内修复手术效果较好，一篇分流术较差。但随访时间10年，无充分理由对争议做出评价。　　如在婴儿手术，选择病例得当，应用组织对组织手术技巧，可施行一期单元化和心内修复，效果满意。如本身肺动脉发育差，先行分流术，后做单元化和心内修复，亦可获得较好效果。　　5永存动脉干（PTA）　　PTA是一圆锥动脉干畸形，发病率在先天性心脏病中占0.7%。胸部外科医师协会（STS）和欧洲胸心血管外科学会（EACTS）的国际先天性心脏病外科命名对PTA分类见表3［31］。35 　　5.1手术适应证　　生后几个小时内做出诊断，在监护室稳定24～48h，一周内是手术最佳时机。　　5.2手术方法　　5.2.1Ⅰ型PTA的修复在肺动脉下缘横断动脉为51%干，切离肺动脉，经右心室纵切口应用补片修复左心室到动脉干VSD。修复动脉干瓣膜。主动脉与动脉干切口端端吻合以后做同种带瓣血管加心包片连接右心室和肺动脉。　　5.2.2PTA伴有主动脉弓中断在两侧肺动脉下横断动脉干，在左肺动脉上方切断动脉导管未闭，近端缝闭，远端降主动脉与升主动脉端侧吻合。从动脉干切离右升主动脉，近端缝闭，远端与缩小后近端动脉干切口吻合，做右心室到肺动脉同种带瓣管道。　　5.3治疗结果35 　　1962年Behrendt首次进行PTA的修复，1967年McGoon在PTA修复应用同种带瓣血管，当时手术死亡率高达50%［32］。1984年Ebert报告100例6个月内婴儿该畸形手术，手术死亡率为11%［33］。应用于新生儿，其治疗效果有进一步提高。2000年波士顿儿童医院报告50例PTA的修复，平均年龄为2周。9例主动脉弓中断，14例干瓣关闭不全。术后30天、1年和3年生存率均为96%［34］。　　2001年Thompson报告65例婴儿PTA心内修复手术，平均年龄10天。15例（23%）合并中度到重度干瓣关闭不全，8例（12%）主动脉弓中断，3例（5%）未融合肺动脉。早期死亡率5%，一年生存率为92%。体重在2.5公斤以下和干瓣置换术是手术危险因素［35］。　　6全肺静脉异位连接（TAPVC）　　TAPVC发生率在先天性心脏病中＜3%。分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）、混合型（5%）。　　肺静脉阻塞可发生异常肺静脉经路的任何部分，在心下型连接多见。肺静脉阻塞存在时，常有肺小动脉和边缘动脉肌层增生的形态学变化。肺静脉本身管壁增厚，有内膜纤维增生，因此，出生后发生进行性阻塞。　　6.1手术适应证　　一旦诊断，即应手术。手术时机是根据有无肺静脉阻塞而定。①35 内科治疗阻塞性TAPVC病例无效，有严重缺氧和酸中毒的新生儿在做过超声心动图后立即送至手术室，应用膜肺体外循环下进行肺静脉阻塞的修复。②非阻塞性TAPVC的手术应在婴儿时进行，避免紫绀对心肺等重要脏器的损害。　　6.2手术方法　　心上型TAPVC可采用二种方法。在婴幼儿应用Serrof法，切断升主动脉向前翻转，做左心房与肺总静脉吻合。大的儿童可经两心房切口做左心房与肺总静脉吻合。心内型可切除房间隔缺损与TAPVC开口之间隔膜，采用心包补片修复。心下型亦可应用经两心房法加以修复。术后肺静脉狭窄的发生率为6%～11%。Lacour-Gayet和Najm等提出原位心包非缝合技术来解除肺静脉狭窄［36-38］。　　6.3治疗效果　　2005年HancockFriesen报告波士顿儿童医院123例TAPVC的修复，平均年龄10岁，39例为功能性单心室和84例有两个心室。在68例有不同程度肺静脉回流阻塞中，65例（53%）做了急诊手术。在86例有两个心室中，47例（55%）有肺静脉阻塞。总的手术死亡率为24%。术前有肺静脉阻塞和解剖单心室是手术的危险因素。11%在术后产生肺静脉阻塞［39］。35 　　2006年Devaney报告22例TAPVC术后肺静脉狭窄的外科治疗［40］。11例仅做解剖矫治或修复，其中4例需要多次处理，术后死亡5例，随访45个月，有1例再狭窄。11例应用原位心包非缝合技术，晚期因再狭窄死亡1例，余10例随访31个月未出现再狭窄。　　7完全性房室隔缺损（TECD）　　房室隔缺损发生率在先天性心脏病中占4%～5%。分为部分性、中间性和TECD。TECD包括Rastelli分型的A型（75%），B型和C型（25%）。1955年Lellehei首次报告TECD的修复，1962年Maloney等采用单一心包片修复，1976年Trusler采用两片法修复。最初手术死亡率较高，经过手术方法不断改进，特别是应用于生后6个月以内婴儿，手术效果明显改善。大约75%TECD患儿有先天性愚型。合并TOF或DORV或CTGA、左心室流出道阻塞、多发性VSD、左侧房室瓣双瓣口和单一乳头肌以及二尖瓣左下瓣叶发育不全时会影响手术近期和远期效果。表3PTA的分类（略）　　7.1手术适应证35 　　手术时机为生后2～3个月。术前超声心动图检查左心室流出道和左心室大小，如左心室发育不全（左心室达不到心室总长度80%）应选做单心室修复，较轻的左心室流出道阻塞，则选用Norwood手术而不做肺动脉带束术。　　7.2手术方法　　①单片法，②双片法，③合并TOF、DORV和CTGA行心内修复。　　7.3手术效果　　2004年Prifci报告190例TECD的矫治手术，49例合并主要心脏畸形，如TOF、DORV、肌肉部VSD等［41］。35例（18.4%）合并左侧房室瓣畸形，如左侧房室瓣双瓣口、单一乳头肌等。单片法修复151例（79.5%），双片法修复39例（10.5%）。同期修复合并畸形。术后1、3、5、7年生存率分别为96.5%、92.5%、91.5%和89%。1、3、5、7年生存未再手术率分别为95%、87%、84%和73%。合并心脏畸形和肺动脉高压是手术后效果差的主要因素，而体重小于5公斤的婴儿行TECD矫治手术效果满意，但晚期左侧房室瓣关闭不全再手术者明显增多。2005年Ten35 Hardel报告164例房室隔缺损的治疗经验，其中111例（71%）为TECD，46例（29%）为部分房室隔缺损［42］。随访平均66个月（9个月到12年），有30例术后出现严重左侧房室瓣关闭不全。术后早期出现严重房室瓣关闭不全的16例，4例自动好转，瓣膜功能恢复正常；晚期出现的14例患者中有8例经内科治疗病情稳定。此30例中有15例进行再次手术，其中13例行左侧房室瓣修复，2例行左侧房室瓣置换术。2例做了第三次手术，其中1例做了左侧房室瓣置换术。再次手术中发现9例裂隙完全裂开，3例部分裂开，2例裂隙未缝合和1例左侧瓣叶穿孔。再次手术后平均随访61个月（4个月到11年），12例生存，其中8例有轻度左侧房室瓣关闭不全，2例有中度左侧房室瓣关闭不全需内科治疗，2例仍有严重左侧房室瓣关闭不全。因此认为在房室隔缺损矫治术后，可能出现严重左侧房室瓣关闭不全，必须认真观察和处理。2004年Formigari报告206例完全性房室隔缺损的矫治手术［43］。147例（71.4%）为一期矫治手术，59例（28.6%）做过姑息手术。36例肺动脉带束术(左室发育不全12例，右室发育不全7例，单一左室乳头肌4例，二尖瓣双瓣口2例以及主动脉缩窄11例)。在第一次姑息手术后21.3个月，33例完成两心室修复，其中1例14个月拆除心内修复，改用双向腔肺动脉分流术。其余26例中，4例一个半心室修复，22例分别施行双向腔肺动脉分流术，Fontan手术，Damus-Kaye-Stansel和NorwoodⅠ期手术。全组手术死亡率为7.7%（15例早期死亡，1例晚期死亡）。随访12年，有先天愚型的生存率94%，高于正常者（86%）。无先天愚型伴有不均衡的TECD做Norwood手术的死亡率最高，不均衡的TECD在无先天愚型中多见。35 　　2003年Al-Hay报告147例TECD的外科治疗，106例有先天愚型，其中37%染色体正常［44］。108例一期修复，19例做过肺动脉带束术，20例合并TOF。88%应用双片法技术。手术死亡率为15%。房室瓣双瓣口的死亡率最高，11例中6例死亡。先天愚型正常染色体者共同房室瓣发育不良较多，所以再手术率较高。　　8单心室（SV）组和系列Fontan手术　　SV组包括一组功能单心室病例，即心室双入口，二、三尖瓣闭锁或狭窄，室间隔完整的肺动脉闭锁，SV伴有共同房室瓣内含无脾或多脾或心房错构等内脏异位综合征和不均衡的TECD，二尖瓣闭锁内含左心室发育不全综合征。　　8.1手术适应证　　为了减少单心室组患者心室容量和压力超负荷，应选择在婴儿甚至在新生儿时期施行姑息手术。在姑息性手术后，年龄在4～6个月做双向腔肺动脉分流术，2岁以后做Fontan手术。　　8.2手术方法35 　　新生儿时肺少血者应用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术，术后动脉血氧饱和度在80%～85%。肺多血者行肺动脉带束术，体循环心室流出道阻塞者行Damus-Kaye-Stensel手术或Norwood手术。系列Fontan手术包括双向腔肺动脉分流术、心房内隧道、心房内管道、心外隧道和心外管道等Fontan手术。传统Glenn手术和右心房到肺动脉或右心室连接手术现已弃用。　　8.3手术结果　　1995年Odim报告164例改良Blalock-Taussig分流术，手术死亡率为8.7%，1997年Gladman发现分流术后有33%肺血管扭曲。1997年Pinho报告135例VSD和复杂先天性心脏病肺动脉带束术，总的手术死亡率为8.1%，在新生儿为22%，认为肺动脉带束术应在生后三个月内进行。1996年报告在26例单心室、三尖瓣闭锁患者在施行肺动脉带束术后产生主动脉下狭窄，19例进行Damus-Kaye-Stansel手术，总的手术死亡率为19%。波士顿儿童医院报告140例儿童房间隔切除术，1例早期死亡，无晚期死亡。强调在二尖瓣闭锁病例应做房间隔切除术，不做撑开术。　　8.4系列Fontan手术　　8.4.1双向腔肺动脉分流术　　1990年Bridges报道38例双向腔肺动脉分流术，均有如肺动脉扭曲、肺动脉阻力＞235 wood单位、房室瓣关闭不全、心室功能不全等Fontan手术危险因素，但术后动脉血氧饱和度达到79%～84%，效果满意，可做为Fontan手术的第一期手术［45］。1999年Mainwaring等报告149例双向腔肺动脉分流术，其中有56例附加体-肺动脉分流、右室流出道开放术以增加肺血流［46］。手术死亡率在未增加肺血流时为2.2%，增加肺血流时为5.4%。作者认为不增加肺血流病例手术效果好。　　8.4.2心房内隧道和心外管道手术　　2001年Stamm报告220例心房内隧道Fontan手术，手术死亡率为5%，5年和10年生存率分别为93%和91%；未出现室上性心动过速者术后5年和10年的生存率分别为96%和91%，而未出现心动过缓者则分别为88%和79%［47］。发生术后心动过速的危险因素为内脏异位、房室瓣畸形和术前心动过缓等，产生心动过缓的危险因素为体循环静脉畸形。2002年波士顿儿童医院报告13535 例内脏异位Fontan手术，93例右心房异构，42例左心房异构，27%病例有中等以上的房室瓣关闭不全，多数患者体和肺循环静脉回流异常［48］。1990年以前10年生存率为70%，1990年以后为93%，术后10年未发生晚期心动过速为70%，未发生心动过缓为78%。晚期心律失常危险因素为术前有心律失常、手术时年龄大和解剖形态等。2004年Nurnberg报告29例心房内隧道Fontan手术和45例心外管道Fontan手术发生新的心律失常情况［49］。心房内隧道平均随访7.9（5.4～11.1）年，心外管道平均随访4.4（1.6～7.2）年。5例早期死亡（3例心房内隧道，2例心外管道），晚期死亡1例，为心房内隧道，总死亡率为8%。术后窦性心律在心外管道为86%，心房内隧道50%。术后早期发生新的室上性心动过速在心外管道为11%，心房内隧道为38%，随访期间心动过速在心外管道为0，心房内隧道为27%。心房内隧道术后由于心动过缓安装心脏起搏器13例，心外管道则无。结论认为心外管道Fontan手术后新的心律失常比心房内隧道明显减少。2005年Morales报告35例Fontan再手术，其中19例（54%）为心外管道，16例（46%）为心房内隧道。术前情况相似，心功能Ⅲ级者心房内隧道4例，心外管道2例；术前心律失常在心房内隧道13例，心外管道16例；体循环右心室在心房内隧道4例，心外管道2例。28例进行改良迷宫手术（心房内隧道12例，心外管道16例），29例（83%）安装心脏起搏器。无早、晚期死亡，术后两组心功能等级Ⅰ/Ⅱ级（94%和97%）和无晚期心律失常发生率（均为91%）相似。心房内隧道和心外管道由于连接失效的再手术者，术后早期和近期效果包括心律失常发生率相似，症状好转。　　9心脏移植　　绝大多数复杂先天性心脏病可以进行双心室和单心室修复，仅有极少数在晚期产生终末期心衰，需做心脏移植。2004年Chen报告106例复杂先天性心脏病心脏移植［50］。包括新生儿7例，婴儿5例，1～17岁儿童55例，成人39例，病种有SV组58例（包括未确定类型的SV35 22例、三尖瓣闭锁13例、左心室发育不全综合征12例和左心室双入口10例），CTGA10例，TOF和/或肺动脉闭锁9例，室间隔完整肺动脉闭锁8例，ccTGA6例，Ebstein心脏畸形3例。术后死亡37例（34.9%），其中术后1个月内死亡19例，死亡原因为出血、肺出血和颅内出血，肺无功能、多器官衰竭和肺动脉高压危象；术后1～10个月死亡4例，1.1年到3.3年死亡4例，术后4.1～8.8年死亡7例，9～10年死亡3例，死亡因为排斥、感染、移植冠状动脉病等。术前、术后应用机械辅助循环、新生儿时心脏移植以及肺动脉重建等对手术和长期效果有严重影响，死亡率高。经过不断改进，心脏存活率近期和远期有明显增高，1984年到1989年复杂先天性心脏病患者心脏移植1年、5年和10年生存率分别为62.5%、50.0%和37.5%,1990年至1999年分别为77.3%、72.6%和60.4%，2000年至2003年1年生存率为87.8%。　　2003年Groetzner报告1998年以来47例小儿做了50次心脏移植，其中30例为扩张性心肌病，17例为复杂先天性心脏病，手术年龄平均9.4岁（4天到17.9岁）［51］。复杂先天性心脏病中有左心室发育不全综合征6例，房室隔缺损4例，CTGA等均做过各种不同手术，心功能Ⅲ～Ⅳ级。手术死亡率为6%，死因为原发性移植心脏衰竭。晚期死亡率为12%，死亡原因为急性排斥、肺炎、颅内出血和自杀。复杂先心病心脏移植长期效果术后1年、5年和10年生存率分别为82%、74%和74%。【参考文献】35 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