先天性心脏病治疗的若干进展

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1、万方数据岭南心血管病杂志2009年6月第15卷第3期·241·doi：10．3969／j．issn．1007—9688．2009．03．026先天性心脏病治疗的若干进展·综述·张智伟，谢兆丰，王树水(广东省人民医院广东省医学科学院广东省心血管病研究所，广州510100)关键词：心脏缺损，先天性；法洛四联症；肺动脉瓣闭锁不全；外科手术中图分类号：R541．1文献标识码：A文章编号：1007—9688(2009)03—0241—051法洛四联症的长期治疗法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是最常见的发绀

2、型先天性心脏病之一．经手术治疗的TOF预后明显改善，大部分患者可长期生存。然而，部分术后遗留的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣反流等已经引起重视．严重者可能影响患者生活质量。目前一致的意见是进行再手术——肺动脉瓣置换术(replacementofpulmonaryvalve，PVR)o1．1肺动脉瓣置换术的死亡率及生存率有研究报道PVR的手术死亡率为2％．10年生存率为92％～95％t1-5]。Therrien等【6】于2001年报道一组多中心研究结果显示PVR的手术死亡率为4％，10年生存率为86％。1．2肺动脉瓣置换术的

3、适应证TOF根治术后PVR的适应证目前尚存在争议。Therrien等【7]认为PVR的指征为显著的肺动脉瓣反流合并下列情况之一：①运动不耐受：②进行性右心室扩大(由一系列经胸超声证实)；③临床心律失常。其中56％的患者合并其中两项或三项。临床心律失常限定为①持续性心房扑动／心房颤动或持续性室性心动过速：②心悸伴随晕厥或接近晕厥的患者。在心电生理检测中出现持续性心房扑动／心房颤动或持续性室性心动过速。肺动脉瓣反流扩大以心尖四腔位舒张期末右心室流人道测量分型：轻度(40mm。50mln)、中度(50mm～60mm)、重度(

4、>60ram)。Vliegen等[8】PVR的指征为重度右心室扩大。伴或不伴心功能减退或三尖瓣反流或(室上性)作者简介：张智伟(1964一)，男，主任医师，研究方向为小儿心血管病的诊治。小儿超声心动图检查及各种先天性心脏病心导管检查。室性心动过速：所有患者均有中至重度肺动脉瓣反流。作者认为，可用心脏核磁共振(CMR)的参数选择PVR患者：重度右心室扩大[右心室舒张末容积指数(RV．EDVI)>150mL／m2或>2倍左心室舒张末容积指数(LV．EDVI)]，伴有中度(20％～40％)至重度(>40％)肺动脉瓣反流。Bu

5、echel等⋯按同样参数选择PVR患者，认为之所以确定右心室舒张末容积指数>150mL／mz，建立在成年人慢性肺动脉瓣反流的心脏核磁共振数据的基础上。也适应儿科年龄组，这个数值是儿童右心室舒张末容积指数正常值高限100mL／m2的150％。TherrienE10J经心脏核磁共振发现，PVR术前右心室舒张末容积指数>170mL／m2或右心室收缩末容积指数(RV—ESVI)>85ml_／m2者，右心室容积术后不能降至正常。同样，Oosterhof等In]对7l例1993年～2006年PVR患者的一项前瞻性研究表明．PVR术

6、前右心室舒张末容积指数<160mL／m2或右心室收缩末容积指数<82mL／m2者。右心室容积术后可以恢复正常。Geva等(12]在评价TOF术后心功能受损的影响因子时发现．对于TOF术后无临床症状的患者，以下几点在考虑PVR时很有价值：①右心室收缩末容积指数≥95mL／m2出现右心室功能不全者和左心室收缩末容积指数(LV．ESVI)≥50mL／m2出现左心室收缩功能不全者：②左心室射血分数(1eftventricularejectionfraction，LVEF)或右心室射血分数(rishtventriculareje

7、ctionfraction，RVEF)是心功能有力的独立预测因子。RVEF≤35％和LVEF≤50％作为阈值，对预测心功能不全具有最高的灵敏度和特异度；③高龄TOF术者，因其易受心脏相关症状影响。Oosterhof等[13]认为尽管在QRS间期>180IIls前PVR并不能明显降低心源性猝死和心律失常的万方数据·242·SouthChinaJournalofCardiovascularDiseases，June2009，Vol15，No3发生，但术后87％的患者保持QRS间期<180ms，而且转为室性心动过速和需起搏器

8、放电的比例低(7％)，推荐在QRS间期达180ms前行PVR。TOF安装埋藏自动除颤器(ICD)可以预防一级和二级心脏骤停的发生。1．3肺动脉瓣置换术治疗效果Therrien等[10j对17例TOF术后PVR患者进行平均21个月的随访发现．右心室容量减少有统计学意义右心室舒张末容积指数f右心室舒张末容积指数由(163±34)mL／