实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析

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1、第28卷第12期南京医科大学学报(自然科学版)2008年12月ACTAUNIVERSITATISMEDICINAUSNANJING(NaturalScience)·1653·实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析曹胜武，傅震，胡卫星，李立新，顾培元(南京医科大学第一附属医院神经外科，江苏南京210029)[摘要]目的：探讨实质性小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术治疗。方法：本研究回顾性分析12例实质性小脑血管母细胞瘤病例，通过研究每个病例的临床表现、影像学表现、手术经过、治疗效果等临床资料，对该病的临床特点进行总结。结果：12例患者术前头颅核磁共振检查均发现小脑病灶强化

2、明显、界限清、血管流空效应明显。手术全切11例，次全切1例。术后治愈好转11例．死亡1例。术后1年随访7例，复发1例。结论：实质性小脑血管母细胞瘤首选手术治疗。完善的术前检查，包括头颅CT、核磁共振、脑血管数字减影有助于明确诊断及设计手术方案。射频热凝辅助下手术切除肿瘤可能减少术中出血。[关键词]血管母细胞瘤；小脑；显微手术[中图分类号]R743[文献标识码]B[文章编号]1007．4368(2008)12．1653—03血管母细胞瘤为良性肿瘤，约占颅内肿瘤的者病灶均为实质性，无囊性病变。CT检查表现：平扫1．0％～2．5％，后颅窝肿瘤的7％一10％E。多数血管母细3例

3、肿瘤表现为稍高密度，5例肿瘤表现为等密度，胞瘤在大体形态上有囊性病变，其余为实质性(2-53。实4例肿瘤表现为稍低密度：强化扫描l2例肿瘤均明质性小脑血管母细胞瘤指发生于小脑的实体性的显强化，边界清楚，周围脑组织无明显水肿。MRI检血管母细胞瘤，不伴有囊性改变，可见于小脑半球、查表现：平扫T1WI上7例病灶呈等信号，5例病灶蚓部、四脑室及脑干。因其生长部位重要、血供丰呈稍低信号；T2WI上6例呈等信号。6例呈稍高信富，手术有一定难度[。根据本院近年来收治的实质号；增强扫描均呈明显强化(图1)；12例肿瘤内或性小脑血管母细胞瘤的诊治情况，对该病的临床特瘤周均可见明显血管流

4、空影。4例患者术前行CTA点进行了总结。或DSA检查显示肿瘤血供主要来自小脑上动脉及小脑后下动脉(图2、3)。1资料和方法1．3手术治疗1．1临床资料所有患者均于全麻下行小脑血管母细胞瘤切本院神经外科1998年至2007年收治的实质除术。4例使用了手术显微镜，3例采用了射频热凝性小脑血管母细胞瘤病例共计12例，其中男7例，辅助下手术，3例患者开颅前行侧脑室枕角穿刺外女5例，年龄18～63岁，平均37_3岁，其中2人合并引流术。手术体位采用俯卧位，切El根据肿瘤部位VHL综合征，并有家族遗传病史。11例患者有头晕采用幕下正中切口或旁正中切口，铣开或咬除枕骨表现，4例伴有行

5、走不稳共济失调表现，4例有头鳞部。切开小脑半球或蚓部皮层，发现肿瘤后沿瘤痛、呕吐表现，2例有声音嘶哑、饮水呛咳表现，1例周胶质增生带分离，寻找供血动脉并阻断，直至完无明显症状。病程1个月一3年。1．2影像学检查所有患者术前均行头颅cT扫描、头颅MRI平扫及增强扫描，3例患者术前行CT血管成像检查，1例行脑血管DSA检查。l2例患者均常规行眼科检查及腹部B超或CT检查。12例患者中有8例病灶位于小脑半球．4例病灶位于小脑蚓部；10例为小脑单发病灶，2例为小脑及脊髓多发病灶；4例患者同时伴有脑积水；3例患者病灶累及脑干；病灶大小1．0～4．5cm；12例患图1实质性小脑血管

6、母细胞瘤患者头颅MRI增强扫描第28卷第12期·1654·南京医科大学学报2008年l2月术后对12例患者进行随访。1例于出院l周内死亡。术后1年有4例失访，成功随访7例，其中有1例伴有VHL综合征患者复发，其余6例复查头颅MRI未见明显复发。3讨论实质性小脑血管母细胞瘤的临床表现缺乏特异性，主要为小脑相关症状，包括眩晕、呕吐、行走图2实质性小脑血管母细胞瘤头颅CT血管成像不稳、共济失调、眼球震颤等．如肿瘤压迫引起脑脊液循环通路梗阻时，可出现颅内压增高表现，肿瘤累及脑干或后组颅神经可引起声音嘶哑、饮水呛咳等症状。伴有VHL综合征的患者可出现相应系统的症状。实质性小脑血管

7、母细胞瘤的诊断主要依靠影像学检查。头颅CT平扫多表现为等密度或等低混杂密度占位，增强后多数肿瘤呈均匀性明显强化，也可呈不均匀强化，瘤内坏死区域不强化，肿瘤通常与正常脑组织边界清楚，周围水肿带多不明显。实质性小脑血管母细胞瘤在头颅核磁共振T1WI上图3实质性小脑血管母细胞瘤CTA三维重建呈等信号，在T2WI上呈高信号。肿瘤血管表现为流空效应。MRI增强扫描瘤体强化明显。鉴别诊断主整切除肿瘤。射频热凝辅助手术先以射频电凝肿要与后颅窝脑膜瘤、小脑胶质瘤、听神经瘤、小脑动瘤，至肿瘤血供凝结后再切除肿瘤。术中应避免分静脉畸形相鉴别，有时通过cT扫描