脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析

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1、脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析【摘要】　　目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法：分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果：本组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均为1.4cm，未见囊性变，临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，无红细胞增多症；镜下均可见到毛细血管网和间质细胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论：脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系；发生在脊髓的血管母细胞瘤具

2、有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。【关键词】血管；母细胞瘤；脊髓；病理；免疫组织化学［ABSTRACT］Objective:Toinvestigatetheclinicalandpathologicalcharacteristicsofspinalhemangioblastoma.Methods:Theclinicaldataandpathologicalfeaturesof11spinalhemangioblastomacaseswereretrospectivelyanalyzed.Results:Alllesionsofthe11casesl

3、ocatedincervicalandthoraciccordwithanaveragemaximumdiameterof1.4cm.Nocysticchangewasshowninanycaseandthemainsymptomswerefeelingandfunctionalabnormalityoftheneck,upperbackand7extremity.Nopolycythemiawasdetected.Thecapillarynetworksandstromalcellswereobservedinallcases.Thestromalce

4、llsweredetectedaspositiveforNSEandvascularendothelialforCD34.BoththestromalcellsandvascularendothelialwereshownasnegativeforGFAPandEMA.Conclusions:Withtypicalmorphologicalfeaturesandimmunophenotypesofhemangioblastoma,thespinalhemangioblastomamostlyoccursinthecervicalandthoracicco

5、rd,andthisiscloselyassociatedwithitsclinicalmanifestations.［KEYWORDS］Vessel;Hemangioblastoma;Spinalcord;Pathology;Immunohistochemistry血管母细胞瘤是比较少见的疾病，主要发生在中枢神经系统，好发于小脑，发生于脊髓的比较少见［1,2］，本文收集了11例脊髓血管母细胞瘤，总结其临床和病理特征，现报道如下。　　1资料与方法　　1.1临床资料7收集华西医院病理科2009年脊髓血管母细胞瘤病例11例；其中男性7例，女性4例，年龄19～

6、60岁，平均年龄41岁。10例为首次手术治疗，病程10d～20年；1例8年前已确诊，曾3次手术治疗，此次为第4次手术。首次手术病例6例病灶位于颈段脊髓，4例病灶位于胸段脊髓；多次手术病例颈段和胸段脊髓共有3处病灶。10例患者出现颈肩部或肩背部的疼痛，1例出现吞咽困难，9例出现肢体的麻木和/或乏力（其中6例位于颈段脊髓病例以上肢病变为主），2例出现站立不稳，1例足不能背屈。　　1.2方法常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用二步法，抗体NSE、CD34、GFAP和EMA均购自Dako公司。免疫组化结果判定：NSE、CD34、GFAP、EMA均以胞质

7、内棕黄色颗粒为阳性。　　2结果　　2.1临床表现脊髓血管母细胞瘤主要表现为颈肩、背部和上肢的感觉和功能异常，患者均无红细胞增多症。　　2.2病理特征7　　2.2.1肉眼所见　　13处肿块最大径为0.3～2.5cm，最大径平均为1.4cm；病灶多呈结节状，界限清楚，切面灰白、灰红、灰黄至暗红，质中或质软，实性、未见囊性变；2处病灶与周围组织边界不清，送检为碎组织。　　2.2.2镜下所见　　11例肿瘤组织中均可见到毛细血管网和间质细胞（图1）；间质细胞在血管网之间呈巢状和片状排列，间质细胞体积较大，边界欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态

8、多样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见坏死和核分裂，但易见单核和多核的大核、怪