脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病临床病理分析(附2例报告)

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1、脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病临床病理分析（附2例报告）娜仁(通讯作者)凡琳琳李乾卢玉娟(海口市人民医院病理科570208)【摘要】脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vellios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道，并总结山其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤；病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatos

2、is)[l]。木文报道脂肪母细胞瘤2例，通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断，进而促进对此种少见肿瘤的认识，避免误诊误治。【关键词】脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤病诊断鉴别诊断【中图分类号】R446【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2014)09-0029-02【KEYWORDS】lipoblastoma；lipoblastomatosis；diagnosis；DifferentialdiagnosisLipoblastomaandlipoblastomatosisisararekindofbenignsofttissuetumorsforchildren.Ja

3、ffewasthefirsttousein1924.Lipoblastomawasdescribedassolidtumorsofimmaturefatcells.Vellios,etc.usedittodefineanewbornnewcreaturesinthebenignfattytissuesin1958.Morecaseswarereportedsubsequentlyandsumedupitsbiologicalbehaviorcharacteristics.Tumorconfinedtolocalizationcalllipoblastoma;andthoseinfiltr

4、atingtothesurroundingtissuecalllipoblastomatosis[1].Thispaperreports2casesoflipoblastomabyexploringitsclinicalmanifestations,histologicalmorphology,immunophenotypeanddifferentialdiagnosis,thustopromotingawarenessofthisraretumortoavoidmisdiagnosis.1材料与方法1.1临床资料：病例1:患儿男，2岁。左足背肿物1年余，冇疼痛。术中于左足第1、2恥骨间

5、见大小约5cm×5cm×2cm分叶状肿物，边界尚清，包膜尚完整。与骨膜及腱鞘相连。临床诊断：（1）腱鞘巨细胞瘤；（2）滑膜瘤。病例2:患儿男，1岁。左膝肿物8月余，近3个月增大较明显，无触痛。术中于左膝见大小约8cm×6cm×6cm肿物，分叶状，质中，与股四头肌相连。临床诊断：左膝软组织肿物待查。1.2方法切除的标本经10%福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色。免疫组化染色采用SP法，一抗为Vimentin,CD34,SMA,S100,CK及CD68。试剂盒及抗体均购自北京中杉生物技术有限公司。操作按说明书进行，ABC显色，苏木素复染

6、。设阴性对照，以PBS代替一抗为阴性对照。2结果2.1病理检查大体检查：病例1:送检灰黄色肿物，大小约3.5cm×3cm×2cm,似有包膜，切面灰黄灰白色实性，质软。病例2:送检灰黄色肿物2块，大者约6cm×6cm×3cm；小者约4cm×3.5cm×3cm,切面灰黄间灰白色，质地中等，似脂肪组织样，部分区域似冇包膜。组织学改变：瘤细胞核圆形、椭圆形，部分胞浆形成脂肪空泡，部分分化成成熟的脂肪细胞，未见核分裂。脂肪细胞示成熟的过程，从原始的星形、梭形间质细胞到多泡性脂肪母细胞、印戒样细胞及成熟的脂肪细胞。如下图：图4免

7、疫表型Vimentin（+）（SP法，×100）;图5免疫表型S-100（+）（SP法，×100）；图6免疫表型CD34⑴（SP法，×100）。3讨论脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞瘤病大多发生于婴儿和儿童，3岁以下儿童较多见，临床表现为无痛性生长肿块，肿块压迫周围组织器官表现出相应的症状。常发生于四肢的软组织，下肢较上肢多见，亦见于颈、面颊、躯干、腹膜及纵隔等处，或弥漫浸润深部组织［2】。大体检査：脂肪