膜性肾病的病理诊断之我见

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1、膜性肾病的病理诊断北京中日友好医院肾内科陈文【定义】膜性肾病是病理形态学诊断名词，其特点是肾小球毛细血管基底膜（GBM）的上皮下有颗粒状免疫复合物沉积，导致基底膜不同程度或弥漫的增厚。【流行病学】膜性肾病可发生在任何年龄段，80%以上超过30岁，高峰在35~40岁，男性多于女性，约1.5:1。膜性肾病分为原发性和继发性。膜性肾病是成人原发性肾病综合症的常见病理类型，在我国约占原发性肾小球疾病的10%。在2008年我国的一组膜性肾病的数据统计中，继发性膜性肾病比例明显增加，约占68.2%，其中病因依次为自身免疫性疾病（73.3%）、乙型肝炎病毒（17.7%）、肿瘤（4.5%）及药物（4

2、.5%)。儿童原发性膜性肾病的发病率低（﹤5%），且大多为继发性膜性肾病，最常见于乙型肝炎病毒相关性肾炎；而老年人需注意除外肿瘤性疾病。【原发性膜性肾病病理表现】一、免疫荧光检查：免疫球蛋白IgG及补体C3均匀一致呈细颗粒状沉积于毛细血管壁。二、光学显微镜及电子显微镜检查：膜性肾病分4期：Ⅰ期膜性肾病：光镜：Masson染色见上皮下小颗粒的嗜复红蛋白沉积，PASM染色示GBM无增厚。电镜：上皮下有体积较小、分布不均匀的电子致密物沉积。足突可部分或广泛融合，GBM无增厚。Ⅱ期膜性肾病：光镜：Masson染色见上皮下有明显的嗜复红蛋白沉积，PASM染色示GBM弥漫显著增厚，GBM外侧“钉

3、突”形成。电镜：上皮下有多数体积较大，排列有序的电子致密物沉积，期间GBM增厚呈“钉突”样。Ⅲ期膜性肾病：光镜：Masson染色见上皮下和部分GBM内有嗜复红蛋白沉积，PASM染色示GBM增厚呈中空的“链环状”。电镜：电子致密物沉积在上皮下，部分被增厚的GBM包饶，部分吸收呈大小、形状、密度不一的透亮区。Ⅳ期膜性肾病：光镜：GBM显著增厚，系膜基质增多，肾小球可呈节段性或球形硬化。电镜：GBM明显增厚，系膜基质增多，大部分电子致密物被吸收，部分GBM内可见“虫蚀状”透亮区。【诊断注意事项】原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发性因素的基础上，病理上出现以下情况需怀疑继发性肾脏病：1.免

4、疫荧光检查呈“满堂亮”，尤其是补体C1q和/或C4阳性。2.光镜下肾小球细胞数增多，基底膜呈“假双轨”，嗜复红蛋白多部位沉积。3.电镜下电子致密物多部位沉积，或有特殊结构。【鉴别诊断】膜性肾病的鉴别诊断不仅依靠病理医生，更需要临床医生认真询问病史和详细检查，以除外继发性疾病。一、下列疾病可引起继发性膜性肾病：1.自身免疫性疾病：常见狼疮性肾炎，其次为类风湿关节炎、Grave's病、混合型结缔组织病、干燥综合症、银屑病等。2.感染：常见乙型病毒性肝炎，其次为丙型肝炎、梅毒等。3.药物：常见金制剂、汞、D-青霉胺等。4.肿瘤：消化系统、呼吸系统、血液系统肿瘤等。此外，需注意与糖尿病肾病鉴

5、别。二、几种常见的继发性膜性肾病：1.膜型狼疮性肾炎：患者临床上有系统性红斑狼疮的表现和实验室检查的异常。病理上免疫荧光检查呈“满堂亮”，但如治疗后活检可呈不典型性。光镜检查可与原发性膜性肾病十分相似，但常可见内皮细胞和系膜细胞增生，嗜复红蛋白可多部位沉积，即除上皮下沉积外，还可见内皮下、系膜区和基底膜内沉积。基底膜增厚呈“假双轨”。电镜下除基底膜增厚和上皮下电子致密物沉积外，还可见内皮细胞和系膜细胞增生，电子致密物多部位沉积，包括肾小管基底膜。此外，有时可见病毒样颗粒、指纹状及微管状结构。2.乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）：HBV-GN最常见的病理类型是膜性肾病，儿童及青少

6、年原发性膜性肾病少见。病理改变与狼疮性肾炎相似，但免疫荧光检查在肾组织必须有乙型肝炎病毒抗原的沉积。2.药物所致膜性肾病：金制剂、汞、D-青霉胺等药物有引起膜性肾病的报道，需注意追问服药史，及时停药可能使病情缓解。4.肿瘤所致的膜性肾病：多种肿瘤尤其是肺癌、消化道肿瘤、乳腺癌、淋巴瘤等，均可引起膜性肾病。恶性肿瘤具有特殊的肿瘤抗原，诱发相应的抗体，通过免疫复合物介导而出现肾小球损伤，以膜性肾病多见。因此，老年人的膜性肾病应首先除外恶性肿瘤的存在。有时免疫组化染色可见肾组织存在肿瘤特异性抗原。5.糖尿病肾病：糖尿病肾病的免疫荧光检查可见免疫球蛋白IgG呈线样沉积于肾小球毛细血管壁，而非

7、颗粒状。光镜检查在早期不易与原发性膜性肾病鉴别，但进展期糖尿病肾病系膜基质重度增多，形成K-W结节。电镜检查糖尿病肾病基底膜弥漫均匀增厚，无电子致密物的沉积。总之，膜性肾病是导致成人肾病综合症的常见病理类型，诊断原发性膜性肾病必须排除继发性肾小球疾病。