不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床病理分析

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1、不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床病理分析Clinicalandpathologyanalysisbetweenatypicalmembranousnephropathyandidiopathicmembranousnephropathy作者姓名：陈晓青领域（方向）：内科学指导教师：孙珉丹教授类别：临床医学硕士论文答辩日期：2015年6月2日前言膜性肾病是以病理形态学命名的一组肾小球疾病，病理主要表现为肾小球基底膜增厚且伴有上皮细胞下免疫复合物沉积，免疫荧光以免疫球蛋白IgG和补体C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积为主。膜性肾病通常隐匿起病，

2、可于任何年龄发病，临床表现多样，多表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征或无症状性蛋白尿等。病程中可伴有血尿、高血压及肾功能不全。膜性肾病预后差别较大，有些可自发缓解，有些可随病程延长出现肾功能减退直至终末期肾衰竭。膜性肾病按病因可分为原发性膜性肾病和继发性膜性肾病，其中原发性膜性肾病也称特发性膜性肾病，该类病因不明确。继发性膜性肾病常由自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、IgG4相关疾病、自身免疫性甲状腺炎、混合型结缔组织病等）、感染（乙型或丙型肝炎病毒、梅毒、丝虫病等）、药物或毒物（有机金、汞、青霉胺、卡托普利等）、恶性肿瘤（肺癌

3、、结肠癌、淋巴瘤等恶性血液系统疾病）等继发原因所致。随着当今肾活检技术及病理诊断水平的提高和完善，膜性肾病的诊断率也逐步提高。其中有一部分膜性肾病的病理表现与继发性膜性肾病类似但临床上又无明确的系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染等常见的继发性膜性肾病的病因，有学者将该种病理类型称为不典型膜性肾病。目前国内外对这种膜性肾病的研究较少，缺乏关于不典型膜性肾病的大规模研究。因此，为提高对不典型膜性肾病的认识，本文对其临床及病理特点进行了回顾性分析，并与特发性膜性肾病比较，以期为临床合理诊治提供参考。Ⅰ中文摘要不典型膜性肾病与特发性膜性肾病的临床病理分析目的：

4、分析不典型膜性肾病（Atypicalmembranousnephropathy,AMN）的临床及病理特点，并与特发性膜性肾病（Idiopathicmembranousnephropathy,IMN）相比较，为临床合理诊治及判断预后提供依据。方法：回顾性分析我院2013年1月至2014年10月间行肾穿刺活检术确诊的192例膜性肾病（membranousnephropathy,MN）患者（其中AMN76例，IMN116例）的完整的临床及病理资料，应用统计学软件SPSS22.0进行分析。结果：1.我院同期肾活检976例，病理类型为MN者228例，占22

5、.37%。其中AMN为91例，占MN的39.91%，IMN为137例，占MN的60.09%。2.AMN患者的男女发病比例约为1.38:1，IMN患者的男女发病比例约为2.43:1。两组患者中男性发病率均高于女性，但组间比较无统计学差异（p＞0.05）。3.76例AMN患者的平均年龄为39.74±17.74岁，116例IMN患者的平均年龄为49.62±12.06岁，AMN组的平均发病年龄小于IMN组，两组平均发病年龄存在统计学差异（p＜0.05）。其中AMN的高发年龄为31-40岁，IMN的高发年龄为41-50岁。4.76例AMN患者中，临床表现为

6、肾病综合征57例（70.7%），II急性肾衰竭4例（5.3%），慢性肾衰竭2例（2.6%）；伴有高血压31例(40.8%），镜下血尿65例（85.6%）。116例IMN患者中，临床表现为肾病综合征82例（72.4%），急性肾衰竭5例（4.3%），慢性肾衰竭3例（2.6%）；伴有高血压50例(43.1%)，镜下血尿84例（72.4%）。两组间肾病综合征、急、慢性肾衰竭以及高血压的发生率比较均无统计学差异（p＞0.05），而镜下血尿发生率有统计学意义（p＜0.05），AMN组镜下血尿发生率高于IMN组。5．AMN组与IMN组的血尿素氮及肌酐平均水平比

7、较无统计学差异，血尿酸、视黄醇、胱抑素C、血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、C4及甲功T3、T4的平均水平在正常范围；血甘油三酯、胆固醇、24h尿蛋白定量、尿微量白蛋白、尿α1微球蛋白、尿β2微球蛋白、尿IgG及TSH的平均水平高于正常值，血白蛋白低于正常水平，两组上述指标平均水平比较均无统计学差异（p＞0.05），但AMN组平均尿蛋白定量、TSH高于IMN组，血白蛋白低于IMN组，AMN组CRP平均水平高于正常，IMN组在正常范围。6．76例AMN患者光镜下肾小球硬化35例（46.1%），钉突形成34例（44.7%），肾小球炎细胞浸

8、润14例（68.4%），肾小管-间质萎缩44例（57.9%），间质炎细胞浸润52例（68.4%），纤维化47例（61.8%），肾血管小动