膜性肾病的诊断与治疗

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1、中华肾病研究电子杂志2013年2月第2卷第1期ChinJKidneyDisInvest(ElectronicEdition),February2013,Vol.2,No.15·专家论坛·膜性肾病的诊断与治疗章友康李英【摘要】膜性肾病(MN)占原发性肾病综合征(NS)的20%~35%,是国内外常见引起肾病综合症的病理类型之一。MN是一种病理学诊断,肾小球基底膜(GBM)上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征。依据病因可将其分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)。IMN免疫荧光常以IgG4为主,伴C3呈颗粒样沿GBM分布。若免疫荧光以IgG1和(或)IgG2为

2、主,并出现C1q和(或)C4沉积等其他情况,要认真排除SMN。目前的治疗方案主要分为保守治疗(非免疫抑制治疗),如血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI或ARBs)控制血压、降低尿蛋白,纠正脂代谢紊乱,控制血糖,利尿消肿及中药等;免疫抑制治疗,如糖皮质激素、烷化剂(包括环磷酰胺、苯丁酸氮芥)、钙调神经磷酸酶抑制剂(包括环孢素A、他克莫司)等。2012年改善全球肾脏病预后(KDIGO)指南建议免疫抑制治疗首选糖皮质激素加烷化剂,推荐意大利方案,对此方案不适宜者建议选用钙调神经磷酸酶抑制剂(环孢素A、他克莫司)。此外,吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、促肾上腺皮质激素等也用于膜

3、性肾病的治疗,但仅有一些小样本的研究证明其有效性及安全性,缺乏大规模随机对照试验(RCT)支持。【关键词】膜性肾病;诊断;治疗膜性肾病(membranousnephropathy,MN)占原发性肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)的20%~35%,是国内外常见引起NS的病理类型之一。笔者仅就MN的临床病理特点、发病机制、诊断及治疗予以论述。一、MN的临床病理特点MN特征性的病理学特征是肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)上皮细胞侧可见较多的免疫复合物沉积。膜性肾病依据病因可分为特发性MN(idiopaphicMN,IMN)和继

4、发性MN(secondaryMN,SMN),IMN约占MN的2/3,SMN约占1/3。绝大部分MN患者为成年人,随着年龄增长SMN的患病比例增加[1-2]。儿童患者占MN的3%~5%,多数为SMN,在中国SMN发病多与感染(如乙型肝炎病毒)相关。约80%IMN成年患者表现为NS,其余的20%患者则表现为非肾病范围的蛋白尿[3]。约30%患者可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。约20%患者的肾病综合征自发完全缓解,15%~20%可部分缓解,15%~30%的患者会经历一次或多次反复,剩留的50%患者表现为持续的NS[4-5]。表现为持续性NS的30%~40%患者一般约10年后进展为终未期肾脏

5、病。本病易发生血栓、栓塞并发症,如不予治疗肾静脉血栓发生率可高达40%[6]。二、MN发病机制IMN是原位免疫复合物所致的肾小球疾病。从Heymann肾炎(1959年)的大鼠足细胞的megalin自身抗原[7-8],人类自身免疫性MN(2002年)的足细胞中性内肽酶自身抗原[9]和人类IMN(2009年)的足细胞磷脂酶A2受体(PLA2R)自身的发现和鉴定[10-11],对于IMN发病机理阐明、鉴别诊断和治疗策略均具有重要意义。为此,不少作者认为IMN应属一种自身免疫性疾病。值得重视的是,IMN是Th2介导的体液免疫所致,导致以IgG4为主的原位免疫复合物在GBM上皮细胞侧形成,并

6、激活补体,导致膜攻击复合物(C5b-9)刺激足细胞释放炎症介质引起蛋白尿和GBM损伤。因为Th2介导的体液免疫反应,故常无明显炎症细胞参与。上述发病机理,与IMN发展相对缓慢有关。三、MN诊断与鉴别诊断MN是一种病理学诊断,GBM上皮细胞侧常有多数、规则的免疫复合物为其病理学特征。MN的诊断依靠排除法,必须逐一去除继发因素后方能确诊为IMN。SMN常见的病因包括,免疫性疾病:系统性红斑狼疮、干燥综合征、1型糖尿病等;感染或寄生虫病:乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等;药物和毒素:金制剂、汞、青霉胺、非固醇类消炎药等;其他:肿瘤(消化道、甲状腺、纵隔肿瘤等)、肾移植、Castleman病等[

7、1-3]。IMN免疫荧光常以IgG4为主,伴C3呈颗粒样沿GBM分布。若免疫荧光以IgG1和IgG2为主,和(或)≥8个白细胞/每个肾小球,要警惕恶性肿瘤相关的SMN[12]。若荧光以IgG1为主,并出现C1q和C4沉积,要认真排除狼疮性肾炎和乙肝病毒相关性肾炎等SMN的可能。电镜下,在系膜区、内皮下见到电子致密物及病毒颗粒等要考虑SMN的可能。光镜下,除典型的MN的病理改变外,还有明显的系膜细胞增生、节段坏死性病变,肾小球系膜区和内皮下嗜复红物质沉积也高

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