考研《西综》考前命题点详细点评外科

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1、+白血病leukemia白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。白血病的概念白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生积累，并浸润其他器官和组织正常造血功能受到抑制白血病的概念临床特点进行性贫血持续发热或反复感染出血组织器官浸润外周血出现幼稚细胞我国白血病发病率约3.0～4.0/10万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。2000年统计比1970年上升了50%左右总体发病率：6.7/1

2、0万急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性粒细胞白血病多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病常见。白血病的分类—指导治疗和估计预后急性（AL）细胞分化程度和自然病情慢性（CL）ANLL（M0-7）急性（FAB）细胞的形态ALL（L1-3）和生化特征淋慢性粒按白细胞记数分类白细胞增多性白血病:超过10×109/L高白细胞性白血病:超过100×109/L白细胞不增多性白血病:白细胞记数正常或

3、减少急性粒细胞性白血病造血干细胞原始粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞杆状粒细胞分叶粒细胞白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有:病毒：人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ；化学因素：苯及其衍生物、抗肿瘤药、乙双吗啉等；放射因素：X线、32P、原子弹爆炸；白血病的病因:4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高4倍；5、其他血液病：CML、MDS、MPD、PNH、MM、ML等血液病最终均可能发展成急性白血病，特别是ANLL。第二节急性白血病Acuteleukemia急性白血病(acuteleukemia

4、，AL)是造血干/祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞分化停滞在较早阶段，主要为原始细胞和早期幼稚细胞，自然病程数月。主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢等。分类根据法、美、英合作组的FAB分类，AL主要分为ALL和ANLL两大类。ANLL共分8种亚型如下：1.急性髓细胞白血病微分化型(M0)2.急性粒细胞白血病未分化型(M1)3.急性粒细胞白血病部分分化型(M2)4.急性早幼粒细胞白血病(M3)5.急性粒–单核细胞白血病(M4)6.急性单核细胞白血病(M5)7.急性红白血病(M6)8.急性巨核细胞白血病(M7)ALL

5、共分3种亚型如下：1.L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。2.L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主。3.L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)白血病。急性淋巴细胞白血病急淋是儿童最常见的恶性肿瘤，约占全部肿瘤的25%；成人白血病中急淋占25%最近提出的临床特征结合细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)、分子生物学(molecularbi

6、ology)(MICM分型)的WHO(世界卫生组织)分型。临床特点起病急缓不一。起病隐袭、数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。一、贫血二、出血三、发热四、浸润五、高代谢表现1、贫血常为首发症状,呈进行性加重主要由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少其他原因2、发热继发感染：正常粒细胞、化疗药及糖皮质激素的应用、正常人体屏障的受损、机会性感染、菌群失调肿瘤性发热：白血病细胞的高代谢、内源性致热源物质的产生3、出血主要由于血小板减少可多部位的出血严重的颅内出血可

7、导致死亡早幼粒易并发DIC四、浸润1、淋巴结和肝脾大2、骨骼和关节疼痛3、皮肤和粘膜病变4、中枢神经系统白血病5、睾丸6、其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道、肾脏实验室检查一、血液白细胞增多,白细胞>100×109/L的为高白细胞白血病;血涂片见到Auer小体,仅见于ANLL；血片无原始细胞、白细胞数不增多的为白细胞不增多性白血病(aleukemialeukemia);正常细胞正常色素性贫血,大多血小板减少。二、骨髓象确诊的依据：骨髓分类计数500个。骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，少数增生低下者称为低增生性急性

8、白血病。以原始和早期幼稚细胞为主。占全部有核细胞的30%以上。所谓的“裂孔”现象。Auer小体仅见于ANLL。WHO的最新标准.急性白血病诊断FAB：外周血或骨髓原始细胞≥30%所有有核细胞；WHO分型为20%。骨髓中红系为主，有核红≥50%，原始细胞≥30%非红细胞。存在特殊的染色体。浆白：外周血浆细胞≥20%或≥