胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理

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1、胎儿常见消化道畸形的超声诊断、预后及处理复旦大学妇产科医院超声室刘智先天性消化道畸形指从口腔到肛门任何部位的畸形口腔：唇裂、腭裂食道：食道闭锁膈：膈疝、膈膨升胃肠:肠闭锁先天性巨结肠肛门:先天性无肛胆道：胆道闭锁先天性食道闭锁先天性食道闭锁的类型产前超声发现：孕34周，羊水过少，胃泡未见但超声无法区别食道闭锁类型处理：出生后食道修补术先天性食道闭锁X光片手术方法I期食道吻合术I期腹腔镜吻合术先天性肠闭锁发病原因：1.胚胎发育阶段实心期中肠空化不全可产生肠闭锁或狭窄。2.胎儿期肠管某部损伤和血运障碍如胎儿发生肠扭转、肠套叠、胎粪性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发

2、育畸形等导致肠管某部血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程而形成肠闭锁。3.家族遗传因素已受到普遍关注，特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁，均被认为是一种常染色体隐性遗传病。产前B超：上腹部双泡征，胎儿胃泡及十二指肠近端扩张先天性十二指肠闭锁术前上消化道GI手术发现：十二指肠隔膜闭锁先天性空、回肠闭锁产前B超：胎儿腹腔膨隆，腹围增大，胎儿腹腔内可见许多充液扩张肠管，常合并羊水过多，肠蠕动活跃先天性肠闭锁先天性肠闭锁肠闭锁的诊断1、产前B超超声诊断2、临床特点：出生后24～48小时内胆汁性呕吐，腹胀或胎粪排出少或无胎粪排出3、腹部平片：十二指肠闭锁－－双泡征

3、（Doublebubblesign)空肠高位闭锁－－三泡征小肠低位闭锁－－多数液平面先天性肠闭锁处理早期手术干预是唯一选择如不手术，绝无生存希望手术时机的选择、手术前的准备及术后护理等直接影响其预后先天性巨结肠及先天性无肛Hischsprung’sdisease先天性巨结肠：X光平片先天性巨结肠：钡剂灌肠先天性无肛分型：女先天性无肛分型：男theultrasoundappearanceissimilartothatofanorectalatresia,whentheaffectedsegmentiscolonorrectom，polyhydramniosanddilatati

4、onoftheloopsarepresentinthecaseofsmallbowelinvolvement,onthisoccasion,itisnotdifferentfromothertypesofobstruction超声图像类似肛门直肠闭锁羊水过多累及小肠时见扩张肠袢，与其它类型肠闭锁类似Hischsprung’sdisease(先天性巨结肠)IntestinalobstructionIfbowelperforationoccurs.transientascites.meconiumperitonitisandmeconiumpseudocystsmayensueMe

5、coniumperitonitis胎粪性腹膜炎Inthetypicalcase,meconiumperitonitisisfeaturedbytheassociationofintra-abdominalechogenicarea,dilatedbowelloopsandascites.注意：先天性食道闭锁、肠闭锁、无肛------常并发其他畸形：先天性心脏病泌尿系统畸形：尿道下裂骨骼畸形：多指、脊柱半椎体……脐膨出先天性腹壁部位缺损，发病率：1/3000-1/5000产生时间：孕8-11周缺损大小不一，小者仅一肠环脱出，大者内脏脱出其外有一透明膜包裹，分娩时易破裂常合并羊水过

6、多脐膨出：大型可见外露的肝脏、鼻骨缺失脐膨出：大型可见外露的肝脏术后外观先天性膈疝胚胎早期膈肌发育缺损左侧多见疝入胸腔内容：小肠结肠脾胃肝、肾、胰尾先天性膈疝发病率：1/2,000-5,000活产婴儿男：女：1:1.8死亡率：50％病因：不明确临床表现其严重程度和出现时间与以下情况有关：1、肺发育不全和肺动脉高压程度2、有无肠道梗阻或其它先天性畸形3、进入胸腔脏器的性质、容量病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹产前B超如胎儿横隔有缺损，肠管等通过缺损处进入胸腔，形成膈疝胎儿胸腔内除见心脏外，见胃泡或肠管、肝脏等回声，纵切及横切均见合并羊水过

7、多胎儿发育不良先天性膈疝PrenataldiagnosisPrenatalUSGPrenatalMRISelectionofpatientsforfetalinterventionUSGFactorsassociatedwithbadprognosisDiagnosispriorto25wIntrathoracicstomachbubblePolyhydramniosHydropsLiverherniationLung-to-headratiolessthan1.0Leftventricu