神经系统疾病

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1、神经系统疾病神经系统的病理特征•病变定位与功能障碍间关系密切•不同部位的相同病变，表现和后果不同•不同性质的病变，临床表现相同•颅内无固有的淋巴组织和淋巴管•颅骨和血脑屏障的双重影响•感染性疾病–流行性脑脊髓膜炎–流行性乙型脑炎•神经系统肿瘤的特点•变性疾病–Alzheimerdisease(AD)–Parkinson‘sdisease(PD)•神经系统的并发症流行性脑脊髓膜炎Epidemiccerebrospinalmeningitis流行病学•全国大流行：1938,1949,1959,1967,1977年1967年春季，发病率403/10万，病死率5.49%•流脑A

2、群疫苗接种：1985年2000年0.2/10万流行病学•传染源：患者和带菌者•传染途径:呼吸道•易感人群：5岁以下，6月-2岁•流行特征：季节性：冬春季周期性：3-5年小流行7-10年大流行病因及发病机制•病原菌：脑膜炎双球菌•发病机制脑膜炎双球菌免疫力强免疫力弱隐性感染鼻咽部无症状携带者免疫力低细菌毒力强菌血症细菌毒力强内毒素感染性休克，酸中毒皮肤败血症DIC，出血性休克脑疝脑脊髓膜瘀点瘀斑脑脊髓膜炎•上呼吸道感染期(1-2d)：发热,喉咙疼痛,咳嗽,鼻塞•败血症期(1-2d)：高热,寒战,头痛瘀点,瘀斑(70-90%)休克,DIC•脑膜炎期(2-5d):剧烈头痛不安

3、,癫痫发作,脑膜刺激征病理变化•病变部位：软脑膜、珠网膜和脑脊液•基本病变：弥漫性化脓性炎•肉眼：–脑脊髓膜血管充血–蛛网膜下腔充满脓性渗出物–脑脊液循环障碍，脑室扩张病理变化•镜下：–蛛网膜下腔增宽，中性粒细胞、浆液和纤维素渗出–邻近脑实质轻度水肿–神经细胞变性–脑实质缺血和梗死临床表现•脑膜刺激症状–颈强直–角弓反张–Kernig’ssign（+）•颅内压升高症状临床表现•颅神经麻痹•脑脊液改变结局•痊愈•后遗症–脑积水–颅神经受损–脑梗死Waterhouse-FriederichsenSyndrome沃-佛综合征•暴发性脑膜炎球菌败血症•严重败血症合并感染性休克–

4、周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜–两侧肾上腺严重出血、皮质功能衰竭–内毒素释放导致DIC流行性乙型脑炎epidemicencephalitisB流行性乙型脑炎•10岁以下儿童•流行季节：7、8、9月•传播媒介：蚊（三带喙库蚊）病因及传染途径•传播途径：蚊•传染源：病人或家禽家畜•病原体：嗜神经性乙型脑炎病毒•易感人群：儿童（免疫力强）隐性感染乙型脑炎（免疫力低）大脑实质病变脑水肿脑疝呼吸衰竭病理变化pathologicchanges•病变性质：变性坏死为主•病变部位大脑灰质大脑皮层,丘脑,黑质病理变化（大体）•软脑膜血管扩张充血•脑实质充血、水肿，点状出血•散在灰白色，

5、半透明，软化灶病理变化（镜下）•神经细胞变性，坏死•神经细胞肿胀，尼氏小体消失•神经细胞固缩，核消失•小脑蒲肯野氏细胞丧失病理变化（镜下）•神经细胞变性，坏死•卫星现象satellitosis•噬神经现象neuronophagia•软化灶形成softeningfoci•格子细胞病理变化（镜下）•渗出•淋巴细胞套perivascularcuffing•增生•胶质结节glialnodules临床病理联系•嗜睡，昏迷,精神错乱•上运动神经元受损->惊厥，震颤临床病理联系•脑桥和延髓->麻痹(呼吸，心跳)•颅内压增高和脑疝结局sequels•痊愈•后遗症–痴呆、肢体瘫痪、颅神经

6、麻痹鉴别诊断流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎结核性脑膜炎中毒性菌痢起病1-2天达高峰慢，病程长急（1天）季节冬春夏秋无季节性夏秋主要症状高热头痛呕吐高热嗜睡抽搐慢性发热咳嗽高热抽搐昏迷外伤中毒性休克（腹泻）体征皮肤黏膜瘀斑瘀点脑膜刺激征+无脑膜刺激征脑膜刺激征+无脑膜刺激征病原CSF涂片菌阳性CSF涂片菌阴性CSF涂片菌阳性肛拭涂片结核菌素试验阳性WBC或脓细胞神经系统肿瘤中枢神经系统胶质瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤周围神经系统神经鞘瘤、神经纤维瘤转移性肿瘤肺癌、乳腺癌、黑色素瘤和白血病发生率、性别、年龄、临床特点颅内肿瘤临床特点–占位性病变–压迫、破坏周围脑组织–浸润性生长和

7、脑脊液转移–颅外和锥管外转移少见变性疾病•一组原因不明的中枢神经系统疾病•选择性地累及某一部位的神经元并产生特定的临床症状•共同病理特点为神经元萎缩、死亡和星形胶质细胞增生阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease,AD)阿尔茨海默病（Alzheimerdisease)•老年性痴呆seniledementia病变特点•部位：大脑额叶、顶叶及颞叶•肉眼：萎缩性改变病变特点•镜下–老年斑–神经原纤维缠结–颗粒空泡变性–hirano小体帕金森病（Parkisondisease）•震颤性麻痹•临床表现：震颤、肌强直和步态不稳等病变特点•部