变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析

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1、万方数据变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析李国安蔡柏蔷【摘要】目的探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征，CSS)的临床特点，以提高对本病的认识。方法回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料，包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等。结果男15例，女10例，发病年龄18～72岁，平均(45-I-16)岁。病变累及全身多个系统及器官，如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等，以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80．O

2、％(20／25)，病程中出现哮喘的占96．0％(24／25)，鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累，以上颌窦为主，占61．1％(11／18)；神经系统受累多表现为外周神经的受累，占72．7％(16／22)；中枢神经系统受累多表现为脑血管事件。皮肤受累占60．0％(15／25)，心脏受累占48．0％(12／25)，肾脏受累占48．O％(12／25)，消化系统受累占32．0％(8／25)。实验室检查中，IgE阳性率为90．0％，抗中性粒细胞抗体阳性率为32．0％，以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主。CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润，

3、占71．4％(15／21)，双侧多见；肌电图多表现为多发性单神经炎，以腓神经及胭神经受累多见。心电图多无异常发现，但超声心动图70．0％(14／20)有异常。病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润，血管炎及血管外肉芽肿。结论CSS的临床表现复杂多样，但均缺乏特异性，综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断，及时诊断，早期治疗对患者的预后有帮助。【关键词】血管炎，变应性肉芽肿性；早期诊断；治疗Clinicalanalysisof25casesofallergicgranulomatousvasculitisuGuo—an．CA

4、lBai-qiang．DepartmentofRespiratoryMedicine，PekingUnionMedicalCollegeHospitalofChineseAcademyofMedicalScience，Beijing100730，ChinaCorrespondingauthor：CAIBai-qiang．Email：caibq2DD9@hotmaiLcorn【Abstract】0bjectiveToimprovetheunderstandingofallergicgranulomatousvaseuli

5、tis，alsocalledChurg．Strausssyndrome(CSS)．MethodsTheclinicaldata，includingclinicalmanifestations，laboratoryfindings，andpathology，of25patientswithCSSwereretrospectivelyinvestigated．ResultsTherewere15malesand10females．aging18to72years(mean45±16)．Theclinicalmanifest

6、ationsofCSSfeaturedinvolvementofmultiplesystemsororgansincludingrespiratorysystem，nervoussystem，skin，digestivesystem，heart，andkidney．Eightypercent(20／25)ofCSSpatientshadasthmaastheirfirstsymptom。whereas96．0％(24／25)hadastllmaintIlewholecourseofCSS．Theinvoivemento

7、fnasosinusitisofCSSWasmulti．groupandthemaxillarysinuseswerethemostfrequentlyinvolved。whichaccountedfor61．1％(11／18)．Theperipheralnerveswereinvolvedin72．7％(16／22)ofpatientsandthemostcommonmanifestationwascerebrovascularevenLSkindiseaseoccurredin60．0％(15／25)．wherea

8、sheartinvolvementin48．O％(12／25)，renalinvolvementin48．0％(12／25)anddigestivesysteminvolvementin32．0％(8／25)ofthepatients．ThepositiverateofIgEwas90．0％(18／20)，andthatofANC