变应性肉芽肿血管炎课件

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1、洪燕青变应性肉芽肿血管炎概述变应性肉芽肿血管炎又叫churg-strauss综合征，是一类原因不明，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎．患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经，一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误后预后不佳．病因本病的病因尚不十分清楚，故其发病机制也仅为一些学说．如有学者认为可能与遗传素质、家庭史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关．故其发病机制亦仅为病原体直功能击学　针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等．病理生理病理变化示坏死性血管炎，血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺和

2、心和皮肤临床表现呼吸系统：ＣＳＳ呼吸系统累及为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一．后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片为游走性片状影．临床表现皮肤表现：仅次于呼吸系统症状，常出现皮疹及皮下结节，后者为特征性表现，但相对少见．病理为嗜酸细胞浸润性结节．临床表现心脏：为ＣＳＳ主要靶器官之一，由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起主要表现为急性缩窄性心包炎　心力衰竭和心肌梗死，心脏受累常为ＣＳＳ的主要死亡原因行心肌活检可能会发现嗜酸性细胞浸润临床表现消化系统：ＣＳＳ累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛腹泻及消化道出血常见，严重者可有

3、穿孔．当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块，同时亦可以引起腹膜炎，腹水内有嗜酸细胞．临床表现关节和肌肉：主要表现为游走性关节炎，ＣＳＳ早期出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特征性．临床表现肾脏：肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要表现为镜下血尿　蛋白尿，可自行缓解，极少进展为肾功能衰退竭．诊断标准哮喘史血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类）单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。游走性或—过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积，有四项阳性即可诊断为

4、变应性肉芽肿血管炎。治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g，连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤预后在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善，5年生存率从25%上升50%以上thankyou