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1、万方数据变应性肉芽肿性血管炎25例临床分析李国安蔡柏蔷【摘要】目的探讨变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征,CSS)的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2001年1月至2010年11月北京协和医院收治的25例变应性肉芽肿性血管炎患者的临床资料,包括临床表现、实验室资料、辅助检查及病理等。结果男15例,女10例,发病年龄18~72岁,平均(45-I-16)岁。病变累及全身多个系统及器官,如呼吸系统、神经系统、皮肤、消化系统、心脏、肾脏及关节肌肉等,以支气管哮喘(简称哮喘)为首发症状的占80.O
2、%(20/25),病程中出现哮喘的占96.0%(24/25),鼻窦炎多表现为多组鼻窦受累,以上颌窦为主,占61.1%(11/18);神经系统受累多表现为外周神经的受累,占72.7%(16/22);中枢神经系统受累多表现为脑血管事件。皮肤受累占60.0%(15/25),心脏受累占48.0%(12/25),肾脏受累占48.O%(12/25),消化系统受累占32.0%(8/25)。实验室检查中,IgE阳性率为90.0%,抗中性粒细胞抗体阳性率为32.0%,以核周型抗中性粒细胞胞质抗体为主。CSS的肺部CT多表现为斑片状浸润,
3、占71.4%(15/21),双侧多见;肌电图多表现为多发性单神经炎,以腓神经及胭神经受累多见。心电图多无异常发现,但超声心动图70.0%(14/20)有异常。病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润,血管炎及血管外肉芽肿。结论CSS的临床表现复杂多样,但均缺乏特异性,综合临床表现、辅助检查及病理表现方可完成诊断,及时诊断,早期治疗对患者的预后有帮助。【关键词】血管炎,变应性肉芽肿性;早期诊断;治疗Clinicalanalysisof25casesofallergicgranulomatousvasculitisuGuo—an.CA
4、lBai-qiang.DepartmentofRespiratoryMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospitalofChineseAcademyofMedicalScience,Beijing100730,ChinaCorrespondingauthor:CAIBai-qiang.Email:caibq2DD9@hotmaiLcorn【Abstract】0bjectiveToimprovetheunderstandingofallergicgranulomatousvaseuli
5、tis,alsocalledChurg.Strausssyndrome(CSS).MethodsTheclinicaldata,includingclinicalmanifestations,laboratoryfindings,andpathology,of25patientswithCSSwereretrospectivelyinvestigated.ResultsTherewere15malesand10females.aging18to72years(mean45±16).Theclinicalmanifest
6、ationsofCSSfeaturedinvolvementofmultiplesystemsororgansincludingrespiratorysystem,nervoussystem,skin,digestivesystem,heart,andkidney.Eightypercent(20/25)ofCSSpatientshadasthmaastheirfirstsymptom。whereas96.0%(24/25)hadastllmaintIlewholecourseofCSS.Theinvoivemento
7、fnasosinusitisofCSSWasmulti.groupandthemaxillarysinuseswerethemostfrequentlyinvolved。whichaccountedfor61.1%(11/18).Theperipheralnerveswereinvolvedin72.7%(16/22)ofpatientsandthemostcommonmanifestationwascerebrovascularevenLSkindiseaseoccurredin60.0%(15/25).wherea
8、sheartinvolvementin48.O%(12/25),renalinvolvementin48.0%(12/25)anddigestivesysteminvolvementin32.0%(8/25)ofthepatients.ThepositiverateofIgEwas90.0%(18/20),andthatofANC
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