原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)

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1、·960··指南共识·原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会一、概述值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)是一UDCA的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名称中的“肝硬化”往往给患与遗传背景及环境等因相互作用所导致的异常自身免疫反应有者带来很大的精神负

2、担及工作、生活和社交等方面的困扰。因关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最名为“原发性胆汁性胆管炎”(primarybiliarycholangitis，终可发展至肝硬化；血清抗线粒体抗体(antimitochondrialPBC)_1_。由于目前“原发性胆汁性胆管炎”这一名称尚未被正antibody，AMA)阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断式接受，因此本共识仍采用“原发性胆汁性肝硬

3、化”这一名称，具有很高的敏感性和特异性。目前，熊去氧胆酸(ursodeoxycholic但建议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。acids，uDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安二、流行病学全有效的药物。PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病道本病的年发病率为(0．33／1()万～5．8／1()万)，患病率为学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家(1．9l／10万～4(1．2／10万)，其中北美和北欧国家发病率最制订了

4、《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断高口j。不同文献报道的发病率及患病率有明显差异，这可能与和治疗共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以种族差别、研究年代不同、及流调设计和医疗水平差异等多种便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。因素有关。本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价以往认为PBC在我国极为少见，然而随着对本病的认识(GRADE)”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度不断加深以及抗线粒体抗体检测的逐渐普及，文献报道的PBC(见表2)进行分级。病例数呈快速上升趋势。2003

5、年上海学者报道，在5()11例表1GRADE系统证据质量及其定义体检人群中，8例AMA—M2阳性(()．16)，最终3例患者确诊证据级别定义为PBC。2010年广州学者报道]，在健康体检人群中PBC的高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度。患病率为49．2／10万，其中40岁以上女性的患病率为155．8／中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等：估计值有可能接近真10万，并不低于国外文献报道。这些研究均提示，PBC在我国实值，但仍存在二者不相同的可能性。进一步研究有并不

6、是非常少见的疾病，需要引起广大临床医师的重视。可能改变该估计效应值的可信度。三、自然病史低质量(C)对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真实值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值PBC的自然史大致分为四个阶段。。第一阶段为临床前的可信度。期：AMA阳性，但生物化学指标无明显异常。第二阶段为无极低质量(D)对估计的效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可症状期：主要表现生物化学指标异常，但没有明显l临床症状。能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定。第三阶段为症状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状；从症状出现起

7、，平均生存时间为5～8年]。有症状患者的门静脉高压相关并发症1()年内发生率为10～2()，高于无症状强推荐(1级)明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利患者。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3年的生存率仅为弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当59，第一次出血后3年生存率约46]。第四阶段为失代偿通信作者：贾继东，尤红，100051首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，Email：jiamd@263．net，youhong3{}@sina．corn肝脏2015年12月第2()卷第12期·961·期：患者出

8、现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶酯均可升高，但典型表现为高密度脂蛋白胆固醇升高。目前尚段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到34．2mo

9、／I无证据表明它可增加动脉粥样硬化的危险性’。通常并不时，平均生存时间为4年；达到102．6mol／L时，则标志着患者需要降脂治疗，但当患者存在其他心血