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1、AASLD临床指南原发性胆汁性肝硬化1345KeithD.Lindor,M.EricGershwin,2RaoulPoupon,MarshallKaplan,NoraV.Bergasa,andE.Jenny6Heathcote该指南获得了AASLD的许可，并代表该研究会的立相关资料。为了更全面的了解这些证据支持性建议场。的特征，AASLD的临床指南委员会要求每一条推荐（表1，摘自美国心脏病协会和美国心脏协会实践指导言3南）都要指定并报告类别（反映效益/风险）和级别这些建议为原发性胆汁性肝硬化（PBC）的治疗（评估强度或可信度）。提供了一种数据支持性研究方法。它们的依据包括
2、：（1）对全世界新近发表的相关文献进行正式审阅和原发性胆汁性肝硬化的病因学分析（Medline检索）；（2）美国医师协会卫生实践PBC通常被认为是一种典型的自身免疫性疾评估手册（AssessingHealthPracticesandDesigning病，因为其有标志性的血清学标记：抗线粒体抗体14，5PracticeGuidelines）；（3）指导方针，包括美国肝（AMA）及特异的胆管病理学。PBC的病因学被6病研究会(AASLD)关于建立和使用防治指南及美国认为是遗传因素和环境因素共同作用的结果。2胃肠病学会对指南的政策说明；以及（4）该指南虽然其遗传因素比较清楚，但
3、主要组织相容性7的作者在该专业领域内的经验。由于主要是用于内复合物（MHC）的相关性变化不一。已完成的几项科医生，因此这些建议提出的是诊断、治疗以及预大型流行病学研究显示，其与泌尿道感染、生殖激防方面的一些首选方法。这些方法尽可能做到灵活，素的替代治疗、指甲油、既往吸烟史和有毒废物弃8-10这点和治疗标准不同，后者是一些刚性的政策，所置地及PBC动物模型中的外源性化学物质有关。有病例都要遵循。具体的建议是基于所发表的PBC一个重要且独特的特征是，其对肝内小胆缩写：AASLD,美国肝病研究协会；Alhl,自身免疫性肝管的累及有着高度的特异性。用线粒体自身抗原单炎；ALT，丙
4、氨酸氨基转移酶；AST，天冬氨酸氨基转移酶；克隆抗体染色小胆管显示胆管上皮细胞顶端面有强LALH-G,国际自身免疫性肝炎组评分表；Ig，免疫球蛋白；11，12PBC，原发性胆汁性肝硬化；PDC-E2，丙酮酸脱氢酶复合物；染色。UDCA，熊去氧胆酸。PBC的特征性血清学标记AMA，是一个高度疾美国肝病研究协会版权所有Copyright©2009Fromthe1DivisionofGastroenterologyandHepatology,病特异性的自身抗体，见于90-95%的患者，而正常MayoClinic,Rochester,MN;2DivisionofRheumatol
5、ogy,13对照少于1%。疾病特异性的抗线粒体应答的靶位AllergyandClinicalImmunology,UniversityofCalifornia,Davis,Davis,CA;3GastroenterologyandHepatology,Hospital是一个家族酶，2-氧酸脱氢酶复合体的所有成员，而4St.Antoine,Paris,France;DivisionofGastroenterology,Tufts5且包括丙酮酸脱氢酶复合体（PDC-E2）、支链2-氧MedicalCenter,Boston,MA;DepartmentofMedicine,6M
6、etropolitanHospitalCenter,NewYork,NY;andToronto酸脱氢酶复合体和2-酮戊二酸脱氢酶复合体。这些WesternHospital,UniversityofToronto,Toronto,Ontario,14，酶催化酮酸底物氧化脱羧，定位于线粒体内膜。Canada.ReceivedDecember19,2008;acceptedFebruary5,2009.15在一项研究中，仅不到5%的PBC患者AMA阴性。Addressreprintrequeststo:KeithD.Lindor,M.D.,16DivisionofGastroe
7、nterologyandHepatology,MayoClinicand免疫荧光检测法及目前更为常用的酶联免疫吸附Foundation,200FirstStreetSW,Rochester,MN55905.E-mail:检测方法被用于AMA的检测。lindor.keith@mayo.edu;fax:.Copyright.2009bytheAmericanAssociationfortheStudyPBC患者肝脏和局部淋巴结中自体反应性ofLiverDiseases.PDC-E2特异性CD4T细胞较血液中增加100倍到在线发表于
