原发性胆汁性肝硬化课件

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1、原发性胆汁性肝硬化.概况肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症中年妇女搔痒、黄疸AMA－M2阳性UDCA、肝移植流行病学据1976年统计，在欧洲该病发病率为18/100万。1987年，为128/100万(其中女性为276/100万)，女：男为10：1。有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但日本近年有所增高。我国目前仍缺乏这方面的统计。发病机理体液免疫细胞免疫遗传因素感染因素体液免疫AMA-M2不单纯出现在PBC中。抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性。给实验动物注射PDC－E2，可使其体内产生强的体液免疫，但并不能导致胆管破坏性炎症。细胞免疫抑制型T淋巴细

2、胞异常。有证据表明：毒性T淋巴细胞与胆管的破坏直接有关系。遗传因素PBC病人的HLAII中HLA-DR8表达增加。不同国家PBC病人的HLA表型不同，在遗传学方面有地域性差异。HLA-DR、-DP在胆道上皮表达对启动肝内胆道细胞的自身免疫反应可能是必须的。感染因素与大肠杆菌、分支杆菌的某特殊菌株有交叉抗原性免疫机理假说患者具有某种特定的遗传性质或某些免疫异常。特定的肠道细菌抗原成分被肝脏摄取并代谢,导致胆管上皮细胞一些蛋白或其它成分的表达。这些成分成为免疫反应的目标并且是AMA的类似物。病理第一期为胆小管炎期第二期为胆小管增殖期第三期为瘢痕形成期第四期为肝硬

3、化期病理组织学胆管减少胆汁淤积肝细胞坏死纤维化胆汁性肝硬化肝衰竭、门脉高压临床症状大多数为中年女性搔痒黄疸其它非特异性症状查体皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤黄疸肝脾大腹水水肿常规实验室检查ALT、AST轻度升高GGT、AKP明显升高IgM、ESR升高Bil升高、PT延长AMA-M2早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。诊断胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高AMA-M2≥1：100(免疫荧光法)病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内)鉴别诊断药物性胆管

4、炎和胆汁淤积硬化性胆管炎PSC自身免疫性胆管炎病程与预后无症状患者的病程平均15年；5年生存率约90％。10～30％无症状病人可在40个月后出现症状，通常为6年。对于出现肝病症状的病人，存活时间多<5年。治疗原则对症和支持治疗免疫抑制治疗UDCA肝移植药物治疗示意图免疫进展胆管减少胆汁淤积终末期秋水仙素硫唑嘌呤糖皮质激素环胞霉素甲氨喋呤UDCA肝移植搔痒骨痛腹水静脉曲张破裂出血UDCA剂量：13～15mg/Kg/d疗程：长期适应征：宜用于I～II期的病人肝移植病变越严重，移植后存活率越低。移植后搔痒、黄疸较快消失。术后3～4月内骨代谢障碍加重，但在随后2～3

5、年内逐渐恢复。AMA-M2仍阳性，但水平较术前降低。