原发性胆汁性肝硬化

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1、原发性胆汁性肝硬化－自身免疫性肝炎重叠综合征病例报告作者:郭津生  日期:2011-7-514:04:35  点击:1111国际肝病网版权所有，谢绝任何形式转载，侵犯版权者必予法律追究。患者，女，46岁。3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常，TBil约70mmol/L，ALT156.8U/L，g-GT1168U/L，ALP1430U/L，行肝穿刺检查诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC），予熊去氧胆酸（UDCA）等药物治疗，症状及生化学指标有缓解后停药。之后病情常有反复，自主间断服用小剂

2、量UDCA（0.25~0.5g/d）治疗。3个月前患者无明显诱因下再次出现头晕、乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染，为进一步诊治于2006年1月收住入我院。　　郭津生 复旦大学中山医院　　主诉　　反复乏力、纳差、瘙痒、伴巩膜黄染3年余。　　现病史　　患者，女，46岁。3年前因乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染于当地医院查肝功能异常，TBil约70mmol/L，ALT156.8U/L，g-GT1168U/L，ALP1430U/L，行肝穿刺检查诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC），予熊去氧胆酸（UDCA）等药物治疗，症状及生

3、化学指标有缓解后停药。之后病情常有反复，自主间断服用小剂量UDCA（0.25~0.5g/d）治疗。3个月前患者无明显诱因下再次出现头晕、乏力、纳差、瘙痒、巩膜黄染，为进一步诊治于2006年1月收住入我院。　　既往史　　既往否认肝炎病史，5年前有子宫肌瘤切除术史。无烟酒嗜好。否认糖尿病、甲亢、关节炎等其他免疫性疾病史。否认输血和化学毒物接触史。　　体格检查　　一般情况可。神清，皮肤巩膜黄染（＋），肝掌（－），蜘蛛痣（－），浅表淋巴结未及肿大，两肺无殊。心率72次/min，律齐，未闻及杂音。腹平软，中上腹深

4、压不适感，无反跳痛，未及包块；肝肋下未及，脾肋下2cm；移动性浊音（－）。双下肢无水肿。　　入院后辅助检查（括号内为正常值范围）　　血常规：RBC3.17×1012/L，Hb98g/L，WBC4.8×109/L，PLT184×109/L。　　肝功能：TBil/CBil45.8/21.2mmol/L（0.0~17.0/0.0~60mmol/L），白蛋白31g/L（35.0~55.0g/L）球蛋白46g/L（20.0~30.0g/L），ALT82U/L（0.0~75.0U/L），AST127U/L（0.0~

5、70.0U/L），g-GT312U/L（5.0~50.0U/L），ALP270U/L（15.0~115.0U/L）；PT13.6s（10~13s）。　　免疫球蛋白：IgG34.79g/L（6.9~16.2g/L），IgM5.95g/L（0.6~2.63g/L）。　　血脂血糖正常、CEA、AFP、CA125和CA199均正常。　　肝炎病毒标志：抗-HBc（＋），余均为（－）。HBVDNA低于检测下限。　　抗核抗体（ANA）颗粒1∶100/浆颗粒（＋）；抗线粒体抗体（AMA）（＋）；AMA-M2（＋）；ds

6、DNA（－）、平滑肌抗体（SMA）（－）。　　B超：肝硬化，肝囊肿，胆囊结石，少量腹水。MRI：肝硬化、脾大、胃底静脉曲张。胃镜：浅表性胃炎（Ⅰ级），食管静脉显露。　　病理切片检查：该患者肝活检标本组织块重新病理切片检查显示汇管区界面性肝炎显著（图1）；混合性炎症细胞浸润小胆管明显，汇管区小胆管明显减少；肝细胞肿胀，形成玫瑰花环样结构（图1）。网染显示肝纤维化形成（图2）。HBsAg（－），HBcAg（－），HCV（－）。病理诊断符合PBC重叠自身免疫性肝炎（AIH）（图片由中山医院病理科纪元医师提供）

7、。　　初步诊断　　PBC-AIH重叠综合征；肝硬化；门静脉高压症　　处理　　在恢复UDCA治疗的基础上加用免疫抑制剂强的松治疗。　　讨论　　①符合临床PBC的诊断。PBC是一种成人慢性、进行性、胆汁淤积性肝脏疾病，以肝脏内进行性、非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，最终可进展为肝硬化和肝衰竭。该病主要发生在40~60岁的中年女性（女性和男性比例约为9:1）。绝大多数PBC患者AMA阳性，一部分患者还可出现ANA阳性。有症状的PBC患者表现为慢性进行性胆汁淤积，伴或不伴黄疸的瘙痒是此类患者的主

8、要表现。除了有上述典型表现的症状期以及失代偿期患者外，PBC还有无症状并且肝功能正常期、无症状但肝功能异常期两种容易忽视诊断的类型。　　PBC的肝脏组织病理变化分为4期：第1期（胆管炎期）；第2期（小胆管增生期）；第3期（瘢痕期）；第4期（肝硬化期），以具有纤维间隔和再生结节的胆汁性肝硬化形成为特点。该患者已具有第3期的PBC病理分期表现，汇管区已几乎见不到胆管。　　对于PBC的治疗，目前有肯定疗效的药物只有UDCA。该患者在使用UDCA治