原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识

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1、原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会屮华医学会消化病淫分会中华医学会感染病学分会2015年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检査六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望H、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫冇关。PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝

2、内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody,AMA)阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。口前，熊去氧胆酸(ursodeoxycholicacids,UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。木共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评

3、价(GRADE)”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。表1GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义亠非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究高质量(A)也不可能改变该估计效应值的可信度对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实中等质量(B)值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究冇可能改变该估计效应值的可信度。对估计的效应值的确信程度有限M占计值与真买值可能低质量(C)大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值的可信度。极低质量(D)对估计的效应值儿乎没有信心:佔计值与真实值很可能完全不同。对效应值的任何估计都很不确定表2GRADE系统推荐

4、强度等级推荐强度具体描述强推荐(C1级)明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当值得说明的是，本病如能在早期得到及时诊断且经过熊去氧胆酸的规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名称中的“肝硬化”往往给患者带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。因此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化"更名为“原发性胆汁性胆管炎"(primarybiliarycholangitis,PBC)⑴；由于口前原发性胆汁性胆管炎这一名称尚未被广泛接受，因此共识仍采用“原发性胆汁性肝硕化"这一名称，但建

5、议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。二、流行病学PBC呈全球性分布，可发生于所冇的种族和民族。文献报道的本病的年发病率为(0.33・5.8/10万)，患病率为(1.91-40.2/10^),其中发病率最高的是北美和北欧国家⑵。不同文献报道的发病率及患病率冇明显差异，这可能与种族、研究方法学、流调吋间及医疗水平等多种因素有关。以住认为PBC在我国极为少见，然而随着对本病认识的逐渐加深以及抗线粒体抗体检测的普及，文献报道PBC病例数呈快速上升趋势。2003年上海学者报道⑶，在5011例体检人群中，8例AMA-M2阳性(0.16%),最终3例患者确诊为PBCo2010年广州学者报道

6、⑷，在健康体检人群中PBC的患病率为49.2/10万，其屮40岁以上女性的患病率为155.8/10万，并不低于国外文觥报道；这些研究均提示，PBC在我国并不是少见疾病，需要引起广大临床医师的重视。三、自然病史PBC的自然史大致分为四个阶段［讥第一阶段为临床前期：AMA阳性，但生化指标无明显异常。第二阶段为无症状期：主要表现生化指标异常，但没冇明显的临床症状。第三阶段为症状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状。从症状出现起，平均生存时间为5-8年⑹。有症状患者的门脉高压相关并发症10年内发生率为10-20%,高于无症状患者。当患者出现食管胃底静脉曲张吋，预后较差，3年的生存率仅为59%,第一

7、次出血后3年生存率约46%［7］o第四阶段为失代偿期：患者岀现消化道岀血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶段以胆红素进行性升高为特点，当胆红素达到2mg/dl时，平均生存时间为4年，达到6mg/dL,吋，标志着患者进入终末阶段，平均生存吋间为2年。UDCA的应用可显著改变PBC的自然病史，尤其是对UDCA生化应答较好的患者，与年龄、性别和匹配的健康人群的寿命相似。Pares等［8］对192例经UDCA治疗的患者随访1.5・