骨髓增殖性疾病的诊断和分型

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1、MPN的诊断和分型（WHO2016更新）陈苏宁苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所•MPN的分类更新概述（WHO-2016）•MPN的更新•MPN-Eo的更新•MDS/MPN的更新历史研究•1892年，LouisHenriVaquez首次描述PV临床表现：红细胞显著增多，伴有肝脾肿大，并提出造血细胞增殖的假说。•随后，WilliamOsler总结了一组红细胞增多伴肝脾肿大的患者，并命名为Vaquez’sdisease。•1879年，德国医生GustavHueck观察到PMF患者存在骨髓纤维化及髓外造血。•1934年，EmilEpstein及AlfredGoedel发现部分患者单纯血小板增多

2、，首次对ET临床表现进行了描述。1.VaquezH.CompRendSocBiol.1892;12:384-388.2.OslerW.AmJMedSci.1903;126:187-192.3.HeuckG.ArchPatholAnat.1879;78:475-496.3.WilliamDameshek首次提出将不同临床表现的MPD归结为一种疾病WilliamDameshek发现很多PV患者伴有全血细胞增殖，并最终进展为骨髓纤维化。4.DameshekW.Somespeculationsonthemyeloproliferativesyndromes.Blood.1951;6:372-375

3、MPN的演化AnnRevPatholMechDis.2016.11:101–26.骨髓增殖性肿瘤的分类（WHO-2008）MPN-EoMDS/MPNPDGFRA重排CMMLPDGFRB重排MPNJMMLFGFR1重排aCMLRARS-TMDS/MPN-uclassicnon-classicCMLCNLETCEL-NOSPVSMPMFMPN-u骨髓增殖性肿瘤的分类（WHO-2016）MPN-EoMDS/MPNPDGFRA重排SMCMMLPDGFRB重排MPNJMMLFGFR1重排aCMLPCM1-JAK2MDS/MPN-RS-TMDS/MPN

4、-uclassicnon-classicCMLCNLETCEL-NOSPVMPN-uPMFprePMFovertPMF•MPN的分类更新概述（WHO-2016）•MPN的更新•MPN-Eo的更新•MDS/MPN的更新骨髓增殖性肿瘤的分类（WHO-2016）MPN-EoMDS/MPNPDGFRA重排SMCMMLPDGFRB重排MPNJMMLFGFR1重排aCMLPCM1-JAK2MDS/MPN-RS-TMDS/MPN-uclassicnon-classicCMLCNLETCEL-NOSPVMPN-uPMFprePMFovertPMF骨髓增

5、殖性肿瘤的分类（WHO-2016）MPN-EoMDS/MPNPDGFRA重排SMCMMLPDGFRB重排MPNJMMLFGFR1重排aCMLPCM1-JAK2MDS/MPN-RS-TMDS/MPN-uclassic肥大细胞增多症（non-classicSM）具有独特的临床和病理特征，临床表型多样，可表现为仅为惰性皮肤受累，也可表现为系统性侵袭性疾病，CMLCNL，不再被划为MPN的亚型ETCEL-NOSPVMPN-uPMFprePMFovertPMFWHO-2016肥大细胞增多症的分子特征Haematologica.2016101(10):1133-4

6、3.Oncotarget.2015,21:18250-64.骨髓增殖性肿瘤的分类（WHO-2016）MPN-EoMDS/MPNPDGFRA重排SMCMMLPDGFRB重排MPNJMMLFGFR1重排aCMLPCM1-JAK2MDS/MPN-RS-TMDS/MPN-uclassicnon-classicCMLCNLETCEL-NOSPVMPN-uPMFprePMFovertPMFCML加速期诊断标准ELN、WHO加速期诊断标准中均强调Ph+中期分裂相中出现克隆性染色体异常提示AP在2016修订的WHO指南中，保留了上述Ph+中期分裂相中核型演变的概念

7、提出初诊时Ph+中期分裂相中出现主要类型附加染色体异常、复杂核型、3q26重排，提示加速期诊断WHOcriteria将对TKI的反应也作为暂定的2016AP诊断标准之一附加染色体异常预后意义-CMLStudyIV1151例CML-CP患者中位随访5.3年，t(9;22)、t(v;22)、-Y、次要类型和主要类型ACA患者5年PFS为90%、81%、88%、96%和50%，主要类型ACA患者差于标准Ph患者（P<0.0