中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南(2016年版)

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1、中华血液学杂志2016年8月第37卷第8期ChinJHematol，August2016，Vol.37，No.8·633·∙标准与讨论∙中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（2016年版）中华医学会血液学分会Theguidelinesfordiagnosisandtreatmentof中实施停药的条件并不成熟，因此停药应在有严格chronicmyelogenousleukemiainChina（2016管理的临床研究中进行。异基因造血干细胞移植edition）ChineseSocietyofHematology,Chinese（a

2、llo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者MedicalAssociation有无、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其Correspondingauthor:WangJianxiang,Instituteof应用。目前以伊马替尼为代表的TKI已取代HSCTHematology&BloodDiseasesHospital,CAMS&PUMC,Tianjin300020,China.Email:成为CML患者首选一线方案。在CML的治疗中应wangjx@ihcams.ac.cn该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势

3、治疗方案，参考患者的意愿，进行下一步治疗。慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克现参照2015年《慢性髓性白血病NCCN肿瘤学隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%［1］，［13］临床实践指南》（NCCN2015）、2012年欧洲肿瘤全球年发病率为1.6~2/10万［2］。1986至1988年在我［14］内科学会（ESMO2012）、2013年欧洲白血病网国22个省（市、自治区）46个调查点进行的全国［15］（ELN2013）专家组的治疗推荐，并结合中国的实白血病发病情况调查显示CML的年发病率为际情况，经过国内血液

4、学专家研究讨论后制订本指［3］0.36/10万。此后国内几个地区的流行病学调查显南，旨在为血液科医师和肿瘤科医师提供最新的临［4-7］示CML的年发病率为0.39~0.55/10万。中国床指导。CML患者较西方国家更为年轻化，国内几个地区的一、CML的诊断分期及预后评估流行病学调查显示CML患者中位发病年龄为（一）CML的诊断分期［4-7］45~50岁，而西方国家为67岁。参照WHO2008造血和淋巴组织肿瘤诊断分期第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼作为［16］标准。一线治疗药物使CML患者的10年生存率达85%~1.诊

5、断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体［8］90%，尼洛替尼、达沙替尼等第二代TKI一线治疗和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。CML能够获得更快、更深的分子学反应，逐步成为2.CML的分期：［9-11］CML患者的一线治疗方案之一。目前愈来愈多（1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10；的临床研究数据表明，TKI治疗获得深度分子学反②未达到诊断加速期或急变期的标准。应持续超过2年的患者部分能够获得长期的无治疗（2）加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨缓解（treatmentfreeremission,TF

6、R），即功能性治髓中原始细胞占0.10~0.19；②外周血嗜碱粒细胞≥［12］愈。功能性治愈成为越来越多CML患者追求的0.20；③与治疗不相关的持续血小板减少（PLT<治疗目标。因此，尽快达到完全细胞遗传学反应以99100×10/L）或增高（PLT>1000×10/L）；④治疗过程及更深的分子学反应是CML治疗的远期目标，改善+中出现Ph细胞基础上的其他克隆性染色体异常生活质量和功能性治愈是CML治疗的长期目标。+（CCA/Ph）；⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。需要注意的是，停药对深度分子学反应水平、停药（3）急变期：符

7、合下列任何一项：①外周血或骨后监测以及随访具有严格的要求，在目前临床实践髓中原始细胞≥0.20；②骨髓活检原始细胞集聚；③髓外原始细胞浸润。（二）CML的预后评估DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2016.08.001通信作者：王建祥，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研许多因素影响着CML患者的慢性期及生存究所、血液病医院天津，300020，Email：wangjx@ihcams.ac.cn期。目前常用的评分系统包括Sokal、Euro以及·634·中华血液学杂志2016年8月第37卷第8期

8、ChinJHematol，August2016，Vol.37，No.8EUTOS（表1），均以临床特征以及血液学指标作为可能导致不良临床结果，一线TKI耐受不佳的患者［37］预后评分因素。目前无明确数据判断三种预后积应及时更换TKI。良好的治疗依从性教育以及严分系统的优劣，无