【医脉通指南频道】中国慢性髓性白血病诊疗监测规范(2014年版)

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1、中华血液学杂志2014年8月第35卷第8期ChinJHematol，August2014，Vol.35，No.8·781·∙标准与讨论∙中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（2014年版）中华医学会血液学分会实验诊断学组、中国慢性髓性白血病联盟专家组Guidelineforthediagnosisandmanagementinthedisease或耐药的机制中，BCR-ABL酪氨酸激酶区点突变最为多见，monitoringofpatientswithchronicmyeloidleukemiain占耐药患者的30%~80%，耐药细胞的

2、突变类型与TKI克服China（2014）ChineseSocietyofHematology,ChineseMedi-耐药的能力密切相关，因此需要根据ABL突变检测结果调calAssociation.ChineseCMLCommittee整治疗策略。目前，TKI治疗中3、6、12个月以及之后任意Correspondingauthor:HuangXiaojun，Email:xjhrm@时间点的血液学、细胞遗传学和分子学反应已被列入国内外medmail.com.cn;WuDepei,Email:wudepei@medmail.co

3、m.cnCML诊疗推荐或指南的TKI反应评估标准，不仅用于评估近几年，血液学、细胞遗传学和分子学监测已成为慢性疗效，更重要的是为了早期识别耐药或疾病进展，从而指导髓性白血病（CML）治疗的重要组成部分。中华医学会血液干预治疗。下文将对血液学、细胞遗传学及分子学监测予以学分会、中国CML联盟组织专家根据国外指南或推荐，结合分别阐述。国内研究经验，起草制定了中国CML诊疗监测规范，以期为二、CML疗效的监测国内血液科医师提供有关CML诊疗的重要参考。（一）CML的血液学监测一、CML疗效监测的临床意义1.CML的血液学异常及监测方法

4、：CML-CP患者就诊CML是首个被识别的发病与特定染色体或基因相关的时外周血细胞分析可见WBC显著升高，PLT正常或升高。肿瘤性疾病，其标志性特征为Ph染色体，即t（9;22）人工分类可见各阶段粒细胞，以中、晚幼粒细胞为主，嗜碱和（q34;q11），致病基础为位于9q34上的c-ABL易位至22q11嗜酸粒细胞比例多增高。进入加速期（AP）或急变期（BC）上BCR基因3′端，形成BCR-ABL融合基因。CML治疗从化后，患者可出现WBC增高并难以控制，HGB进行性下降，疗时代的追求缓解症状或血液学反应，到干扰素时代的追求PLT

5、增高或减低，外周血分类可出现原始细胞或者嗜碱粒细细胞遗传学反应，转变为造血干细胞移植（HSCT）和酪氨酸胞增高。血液学监测对于准确判断病情、评估疗效、识别药激酶抑制剂（TKI）时代的追求分子学反应，体现了CML诊疗物的血液学不良反应并及时进行相应处理有重要的意义。和监测理念的变更。CML患者的血液学监测以外周血细胞计数和人工分类为干扰素使得少数Ph染色体减少或消失的患者生存期显主，在初次诊断及病情可能出现进展时必须进行骨髓细胞学著延长，显示了细胞遗传学监测的意义。HSCT后的分析，进展期患者应定期进行骨髓细胞学检测。BCR-AB

6、L基因转录本持续阳性或高水平表达、由阴性变为2.完全血液学反应（CHR）的定义：CHR是CML患者最基本的治疗目标之一，其定义为外周血WBC<10×109/L，阳性或表达水平逐渐升高预示疾病复发，体现了分子学监测PLT<450×109/L，外周血人工分类无不成熟粒细胞，嗜碱粒细的重要性。在接受TKI治疗后，80%～90%新诊断CML慢性期（CP）患者获得了完全细胞遗传学反应（CCyR），高度敏感胞<0.05，无CML的症状和体征，脾脏不能触及。接受TKI的实时定量PCR（RQ-PCR）技术成为评估CCyR患者体内白治疗后3个月未

7、获得CHR为治疗失败的指征之一。血病负荷的唯一手段。大量研究证实，TKI治疗早期（3、6和3.血液学监测的时机：CML患者确诊后通常每1~2周进12个月）的细胞遗传学或分子学反应程度与患者远期的无行1次外周血细胞计数和分类检测，获得CHR后可每3个月疾病进展生存（PFS）和总生存（OS）有显著相关性：治疗3个监测1次。CML患者接受TKI治疗初期，为早期识别TKI的月时能否达到国际标准化BCR-ABL（BCR-ABLIS）<10%被血液学不良反应，可适当增加血液学监测的频率。进展期患证实为早期识别预后不良患者的独立预后指标，6个

8、月达到者或CML-CP患者病程中出现可疑的疾病进展迹象时，应及CCyR预示最佳疗效，12个月获得CCyR与OS期显著延长相时进行血液学监测。关，12或18个月获得主要分子学反应（MMR）与长期无事件（二）CML的细胞遗传学监测生存显著相关；治疗中如丧失曾经获得的