中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南(2011年版)

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1、万方数据·498·生堡查遂生苤壶垫!!生!旦筮丝鲞筮!翅￡!垫』垡!虫!!!!：』!!Y垫!!：!丛：丝：№：Z·标准与讨论·中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南(2011年版)中华医学会血液学分会近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴瘤工作组制定了本指南。一、定义慢性淋巴细胞白血病／d,淋巴细胞淋巴瘤(CLL／SLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结

2、聚集为特征。CLL与SLL本质上是同一种疾病因主要累及部位不同而造成的不同表现形式。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病(T．PLL)。二、诊断、分期及预后、鉴别诊断1．诊断：达到以下标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞计数≥5×109／L，且≥3个月。B淋巴细胞<5×109／L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少，也可诊断CLL。②血涂片中的自血病细胞特征性表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞质少，核致密，核仁不明显，染色质部分聚集。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞<55％。③典型的免疫表型：CD5(+)、CDIO(一)、CDl9(+)、

3、FM(17(一)、CD23(+)、CIM3(+／一)、CCNDI(一)。表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b弱表达(dim)。白血病细胞限制性表达K或入轻链。SLL：淋巴组织具有CLL的组织形态与免疫表型特征。诊断标准：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无骨髓浸润所致的血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109／L。单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：①B淋巴细胞克隆性异常(K：入>3：1或<0．3：1)；②B淋巴细胞<5×109／L；③无肝、脾、淋巴结肿大

4、(所有淋巴结<1．5cm)；④无贫血及血小板减少；⑤无淋巴组织增殖性疾病(LPD)的其他l临床症状。根据免疫表型分为CD5+MBL(CLL样表型)和CD5一MBL(非CLL样)。2．分期及预后：CLL患者的中位生存期7一10年，但不同患者的预后呈高度异质性。临床上估计预后最早、最广泛使用Rai和Binet分期系统(表1)。这两种分期系统均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行遗传学和影像学(如超声、CT或MRI扫描)检查。Rai和Binet临床分期系统存在以下缺陷：①处于同一DOI：10．3760／cma．j．issn．0253-27

5、27．2011．07．018通信作者：李建勇，Email：lijianyongim@medmail．eom．cn；邱录贵，Email：drqiu99@medmail．oDm．cn表1CLL的临床分期系统分期定义中位牛存期(年)Binet分期BinetAHGB，>100g／L，PLT，>100x109／L，受累>10<3个淋巴区域。BinetBHGB，>100g／L，PLT，>100×109／L，受累7≥3个淋巴区域BinetCHGB<100s／L和(或)PLT<100×109／L5Rai分期低危>10Rai0ALC>15×109／L中

6、危7—9RailALC>15×109／L+淋巴结肿大RailIALC>15×109／L+肝和(或)脾肿大±淋巴结肿大高危1．5—5RaimALC>15×109／L+HGB<110∥L±淋巴结、肝、脾肿大RaiIVALC>15×109／L+PLT<100×109／L±淋巴结、肝、脾肿大注：8：评估的5个淋巴区域包括颈、腋下、腹股沟(单侧或双侧均计为1个区域)、肝和脾；ALC：外周血淋巴细胞绝对计数期的患者，他们在疾病的过程中有异质性；②不能预测早期患者疾病是否进展以及进展的速度。由于多数患者诊断时处于疾病早期，需要新的预后标志。临床研究

7、最多的预后指标有免疫球蛋白重链基因可变区(IGHV)突变状态、间期荧光原位杂交(FISH)技术检测的染色体异常、CD38及ZAP．70。染色体异常具有特别重要的预后价值，且可用于治疗方案的选择。具有del(17p)的患者预后最差，中位生存期仅2—3年；dei(1lq)是另一个预后差的标志，但化学免疫治疗可以改善其预后。3．鉴别诊断：根据典型的外周血淋巴细胞形态及免疫表型特征，大多数cLL患者容易诊断，但尚需与其他疾病，特别是其他B—LPD鉴别(表2)。CLL免疫表型积分：CD5(+)、CD23(+)、FMC7(一)、sIg(dim)、

8、CD22／CD口9b(dim／一)各积1分；CD5(一)、CD23(一)、FMC7(+)、slg(moder-ate／bright)(中等／强表达)、CD22／C所9b(moderate／bright)各积0分。CLL的