中国慢性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识.pdf

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1、中国慢性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识近十几年来，国际上在慢性淋巴细胞白血病(CLL)基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗选择方面都取得了巨大进展，我国对CLL的研究也取得较大进展，但与国外研究差距较大，需要进一步规范临床诊断与治疗，促使我们制订中国CLL诊断与治疗专家共识，以促进我国各级血液科医生提高CLL及相关慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B—LPD)的诊断和鉴别诊断水平，规范CLL的治疗。一、诊断标准、分期及鉴别诊断1．诊断：CLL是一种B淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚，

2、使血液和骨髓中淋巴细胞增多，进而引起淋巴结、肝、脾肿大，并可累及其他组织器官。CLL特指B细胞肿瘤，既往T—CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)小细胞变异型。CLL的精确诊断主要依据血细胞计数、血涂片细胞形态学和免疫分型，不典型的患者需要结合其他检查进一步明确。(1)血液细胞学：CLL的诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109／L．持续3个月以上；或尽管B细胞<5×109／L，但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润。在形态上，典型的CLL细胞为成熟的淋巴细胞，体积小，染色质呈凝块状，无核仁，胞质少，核质比高。而不典

3、型细胞包括幼稚淋巴细胞，细胞核有切迹的细胞或细胞体积较大、胞质较丰富的成熟淋巴细胞，其核染色质浓集稍差，核质比小于正常成熟淋巴细胞，部分细胞有核仁。形态学上的典型CLL指不典型细胞≤0．10，幼稚淋巴细胞的逐渐增多一般和疾病的侵袭过程相关，而如果幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞的比例I>0．55，则诊断为幼稚淋巴细胞白血病(PLL)。当幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占0．10—0．54时，称为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL(CLL／PL)。(2)免疫表型：CLL典型特征为B细胞表面抗原CI)5、CDl9和CD23阳性，同时

4、也低水平表达CD52、CD20和膜表面免疫球蛋白(sIg)，单克隆限制性地表达K或入轻链。CD79p和FMC-7阴性或弱表达，而CDIO、CyclinD1阴性。CLL没有绝对特异性标志，因此，CLL表面标志的组合才能帮助区别CLL和其他B．LPD，根据表l所列免疫表型积分判断标准，典型CLL的积分为4—5，而其他B．LPD大多为0～2分。积分为3分时应结合CyelinDI、荧光原位杂交(FISH)等检查结果，具体分析详见鉴别诊断。(3)其他诊断检查：其他一些检查能帮助评估患者的预后，但除细胞遗传学外，这些检查不推荐

5、用来指导治疗。骨髓穿刺和活检可评估CLL骨髓浸润的程度和类型(弥漫型、DOI：lO．3760／cma．j．issn．0253-2727．2010．02．020通信作者：李建勇，Email：lijianyonglm@medmail．com．en；邱录贵，Emall：drqiu99@medmail．oonl．cn·141··标准与讨论·非弥漫型)。对于治疗后血细胞持续减少的患者，建议进行骨髓穿刺和活检以判断血细胞减少是原发病还是化疗所致。表1诊断CLL的免疫表型积分系统(4)关于单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL

6、表现为外周血的单克隆B淋巴细胞增多，但是B淋巴细胞计数<5．0×10’／L，同时患者无淋巴瘤的相关症状和体征，不能诊断为CLL或其他类型的淋巴瘤。2．分期：目前临床仍广泛使用两种临床分期系统：Rai和Binet分期系统(表2、3)，均以体格检查和标准的实验室检查为基础，简单易行，便于推广。表2cLL的Rai临床分期系统表3CLL的Binet临床分期系统分期临床特点中位生存期(年)A淋巴细胞增多+<3个区域的淋巴组织肿大>10B淋巴细胞增多+≥3个区域的淋巴组织肿大7CHb<100g／L和(或)BPC<100×109

7、／L5注：5个淋巴组织区域包括头颈部、腋下、腹股沟(单侧或双侧均计为1个区域)、肝和脾。A：低危；B：中危；C：高危3．鉴别诊断：根据以上诊断标准，典型CLL容易诊断。但当形态学、免疫表型不典型时，需排除以成熟淋巴细胞克隆性增生为表现的其他B-LPD。其中毛细胞白血病(HCL)和PLL由于其特异的形态特点、I临床特征及免疫表型，鉴别较容易，但对于套细胞淋巴瘤(MCL)、边缘区淋巴瘤(MZL)、·142·主堡鱼速堂盘查!Q!Q生!旦筮!!鲞筮!翅￡坚!』旦!!堡!!!：!!§盟!盟!Q!Q：y烈：!!：№：!滤泡淋巴

8、瘤(FL)等小淋巴细胞淋巴瘤的白血病期则需要谨慎鉴别，此时不仅免疫表型资料是必需的，有时需要病理活检结合免疫组化、FISH等检查方能确诊。按照免疫分型分析，B-LPD的鉴别如图1。CD5+B．LPD：主要是CLL与MCL鉴别，CyclinDI、特别是t(1l；14)(q13；q32)最具鉴别诊断价值，CyclinD1+或t(11；14)阳性则诊断为MCL；细