中国成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识

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1、中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗的专家共识主要内容诊断分型预后分组治疗预治疗Burkitt白血病/淋巴瘤的治疗Ph阴性ALL的治疗Ph阳性ALL的治疗:(1)非老年(2)老年患者CNSL的预防和治疗ALL疗效判断标准一.诊断分型采用MICM（形态、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO2008标准。除外混合表型急性白血病。最低应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诊断的可靠性。免疫分型应采取多参数流式细胞术。(1)骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例20%才可以诊断ALL（NCCN2012）。(2)最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型

2、协作组(EGIL)标准。急性淋巴细胞白血病的免疫学分型(EGIL，1998修改)1．B系ALL(CD19+和/或CD79a+和/或CD22+，至少两个阳性)早期前B-ALL(B-I)无其它B细胞分化抗原表达普通型ALL(B-II)CD10+前B-ALL(B-III)胞浆IgM+成熟B-ALL(B-IV)胞浆或膜或+2．T系ALL(胞浆/膜CD3+)早期前T-ALL(T-I)CD7+前T-ALL(T-II)CD2+和/或CD5+和/或CD8+皮质T-ALL(T-III)CD1a+成熟T-ALL(T-IV)膜CD3+，CD1a-3．伴髓系抗原表达的ALL(My+ALL)表达1或2个髓

3、系标记，但又不满足混合表型急性白血病的诊断标准。2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(NOS，不另做分类)伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/白血病：(1)细胞形态学—典型BL；变异型：浆细胞样BL和不典型Burkitt/Burkitt样。(2)免疫表型—细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6。CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性。(3)遗传学：t(8;14)(q24;q32)-MYC/IgH改变或较少见的t

4、(2;8)(p12;q24)-Ig/MYC或t(8;22)(q24;q11)-MYC/Ig形态学、遗传学、免疫表型三项指标均不能作为Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准，不能仅依据一项指标诊断，而应综合考虑多项指标确诊。(WHO2008提示)Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括：年龄偏大体能状况差疾病晚期(III期以上)骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累乳酸脱氢酶(LDH)增高等。二.成人ALL的预后分组(1)标危组—年龄35岁，白细胞计数B-ALL30109/L、T-ALL100109/L，4周内达CR。(2)高危组—年龄35岁，白细胞计数(

5、WBC)B-ALL30109/L、T-ALL100109/L。免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL，伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4；达CR时间超过4周。三.ALL的治疗ALL患者一经确诊后应尽快开始治疗，治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、策略。(一)ALL的预治疗Burkitt淋巴瘤/白血病诊断后应进行预治疗，防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服或静脉用，连续35天。可以和环磷酰胺（CTX）联合应用(200mg/m2/d，静脉滴注，连续35天)。确诊急性淋巴细胞白血病(Ph阴性或

6、Ph阳性)：若WBC≥50109/L，或者肝脾、淋巴结肿大明显，则使用预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服或静脉用，连续35天。可以和CTX联合应用(200mg/m2/d，静脉滴注，连续35天)。(二)Burkitt淋巴瘤/白血病的治疗诱导缓解和缓解后治疗治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。治疗疗程应不少于6个，如MDACC的Hyper-CVAD、HD-MTX+HD-Ara-C方案；GMALL方案(A、B方案)。鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此类患者的预后，有条件的患者可联合CD20单克隆抗体治疗。治疗中应注意充分

7、的中枢神经系统白血病(CNSL)预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗的进行。考虑预后不良的患者可进行干细胞移植：有合适供体者可以行异基因干细胞移植(Allo-SCT)，无供体者可以考虑自体干细胞移植(ABMT)。(三)．Ph阴性急性淋巴细胞白血病(Ph--ALL)的治疗NCCN2012关于Ph-ALL诱导治疗意见年青成人和青少年(AYA)：临床试验或参考儿童方案的多药化疗。(如GRAALL2003、CCG-1961、CALGB10403、PE