最新中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗专家共识

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1、中国成人ALL诊断、治疗专家共识中华血液杂志，2012,33（9）；789-792中国成人ALL诊断标准MICM诊断、分期：WHO2008及参考ECH白血病免疫学分型标准除外混合性急性白血病最低标准：细胞形态、免疫表型，骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥20%ECH白血病免疫学分型（1998）1.B系ALL（CD19、CD79a、CD22至少两个阳性）早期前B-ALLB-ALL(B-Ⅰ)无其他B细胞分化抗炎表达普通型ALL(B-Ⅱ)CD10+前B-ALL(B-Ⅲ)胞质IgM+成熟B-ALL(B-Ⅳ)胞质或膜κ或λ

2、2.T系ALL(胞质／膜CD3+)早期前A-ALL(T-Ⅰ)CD7+前T-ALL-ⅡCD2+和（或）CD5+和（或）CD8+皮质T-ALL-ⅢCD1a+成熟T-ALL-Ⅳ膜CD3+、CD1a-a／β+T-ALL（A组）抗TCRa／β+γ／δ+T-ALL（B组）抗TCRa／β+3.伴髓系抗原表达的ALL（MY+ALL）表达1或2个髓系标志，但未满足混合型急性白血病的诊断标准注：a／βT-ALL、γ／δT-ALL、T-ALL中根据膜表面受体的表达情况进行分析成人ALL预后分组年龄WBCCR免疫分型标危＜35岁

3、＜30×109／L（B-ALL）或＜100×109／L（T-ALL）≤4周高危≥35岁≥30×109／L（B-ALL）或≥100×109／L（T-ALL）≥4周Pro-B-ALL早期B-ALL成熟T-ALL伴t(9;22)/BCR/ABL或t(4;11)/MLL-AF42008年《WHO造血与淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的分型1.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（NOS，非体制型）2.伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11;2);BCR/ABL的B母细胞白血

4、病/淋巴瘤伴t(y;11q23）;MLL重排的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13；q22）;TEL-AML(ETV6-RUNX)的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（51-56条染色体）伴亚二倍体的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（＜46条染色体）伴t(5;14)(q31;q32);IL-3-ICH的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13,3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤3.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤根据抗原

5、表达可以划分为不同的阶段；pro-T、pre-T、皮质-T/髓质-TBurkitt淋巴瘤／白血病(BL;归入成熟B细胞肿瘤)a、典型BLB、变异型：浆细胞样和不典型Burkitt/Burkitt样BL细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD10、及BCL6CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性浆细胞样变异细胞可检测到单一的胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排所有患者均有t(8;14)(q24’q32)-MYC/IgH

6、改变或较少见得t(2;8)(p12;q24)-Igκ/MYC、Igλ1.细胞形态学3.遗传学2.免疫表型ECH混合表型白血病诊断积分系统（1998）积分B淋巴细胞系T淋巴细胞系髓系2.0cSD79ac/mcCD3MPOcIgM、cCD22抗TCH1.0D19D2CD117D20D5CD13D10D8CD5D10CD330.5TdTTdTCD65CD24CD7CD14CD1aCD64注：每一系列＞2分才可以诊断治疗ALL患者的预治疗及治疗方案ALL确诊ALL(PH阴性或PH阳性)预治疗方案1.糖皮质激素（如

7、泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续3-5天2.可以和CTX联合应用（200mg.m-2.d-2；静脉滴注，连续3-5天）WBC≥50×109或者肝脾、淋巴结肿大明显预治疗防止肿瘤溶解综合症的发生患者的预治疗PH+ALL患者的诱导治疗初始治疗第8天或15天疗效评价VCR或长春地辛、蒽环／蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案（VDP）诱导治疗；鼓励进行临床研究开始加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼的剂量，400-600mg/d，持续应用诱导化疗结束（第28天±7）天复查骨髓和细胞遗传学（诊断时有异常

8、者）、BCR/ABL融合基因以判断疗效1.有干细胞移植条件者。进行移植2.WBC2.≥50×109/L者可进行鞘内注射PH+ALL患者的巩固治疗诱导缓解后巩固治疗伊马替尼应尽量持续应用至维持治疗结束最常用的方案：大剂量MTX、Ara-C2-4个疗程；再诱导方案1-2个疗程造血干细胞移植有合适供体无合适供体HD-MTX方案Ara-C(标准计量或大剂量)为基础的方案缓解后6个月左右参考诱导治疗方案予再诱导强化1次1.高危（尤其是微