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时间:2019-05-10
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1、椎管内肿瘤一、概念椎管内肿瘤(intraspinaltumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称,有时又称为脊髓肿瘤(spinaltumors)。二、发病率发病率从0.9~2.5/10万不等,其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l0。肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多,约占半数,颈段约占1/4,其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄,发病高峰年龄为20~50岁之间。除脊膜瘤外,椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。三、分类解剖分型:根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的
2、关系,椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外,髓外硬脊膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。硬膜外肿瘤髓外膜下肿瘤髓内肿瘤硬脊膜外肿瘤:约占椎管内肿瘤总数的25%,主要病理类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤:约占椎管内肿瘤的65%~70%,主要病理类型有神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤:约占椎管内肿瘤的5%~10%,主要病理类型有室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。四、临床表现由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根,其临床表现可分为三期①刺激期②脊髓部分受压期③脊髓瘫痪期①刺激期,此期肿瘤较小,主要表现为相应
3、结构的刺激症状,此期最常见症状是神经根痛,沿根性分布区扩展,在肢体呈线状分布,在躯干呈带状分布,随着牵张或压迫的加重,疼痛可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定,部分病人可能出现“夜间疼痛”或“平卧痛”,此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓部分受压期,随着肿瘤生长,体积增大,脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequard'ssyndrome)表现为病变节段以下,同侧上运动神经元性瘫痪及触觉深感觉的减退,对侧病变平面2—3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不引起这一综合征传导束型脊髓半切综合征③
4、脊髓瘫痪期,脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重,最终至完全性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失,肢体完全瘫痪.自主神经功能障碍如括约肌功能障碍,并可出现皮肤营养不良征象。脊髓横贯性损伤五、诊断1.节段性定位(1)颈髓:表现为颈枕部放射性疼痛,强迫头位,颈项强直,四肢痉挛性瘫痪,Cl~4以下躯体感觉障碍,膈神经受到刺激而引起呃逆、呕吐,膈神经受损则出现呼吸困难,呼吸肌麻痹。颈膨大病变(C5~T1)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。五、诊断1.节段性定位(2)胸髓:根性症状表现为肋间神经痛,腹背部疼痛,有时伴有带状疱疹,部分病人表现似急腹症。感觉障碍平面位于T2以下,
5、腹股沟以上,双下肢呈痉挛性瘫痪,腱反射亢进,腹壁反射减退或消失。T10节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。五、诊断1.节段性定位(3)腰骶髓:腰上段(L1~L2):髋关节屈曲及股内收动作不能,膝、踝、足趾为痉挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性,膝反射亢进,提睾反射消失。腰下段(L3~L5Sl~S2):根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧,感觉障碍限于下肢。膝踝关节运动障碍。股二头肌反射和提睾反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。五、诊断1.节段性定位(4)圆锥部(S3~S5):会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或
6、消失,称鞍区感觉障碍。常有膀胱直肠功能障碍,性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经,可出现根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。五、诊断1.节段性定位(5)马尾:常有马尾综合征表现,疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛,膝、踝反射消失,鞍区感觉减退,早期为单侧性,随后表现为双侧。肛门反射消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪,括约肌功能障碍出现较晚,足底可有营养性溃疡。五、诊断2.髓内外病变鉴别诊断临床表现髓内病变髓外病变根性痛少见,晚期出现,定位意义不明确出现较早,比较顽固,有定位意义感觉障碍自上而下发展,有感觉分离现象自下而上发展,感
7、觉分离现象少见脊髓半切征少见,且不典型多见且典型,多从一侧开始下运动神经元性瘫痪广泛而明显,有肌萎缩只限于病变所在节段,不明显锥体束征出现较晚,且不显著早而显著括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显,造影呈杯口状脑脊液蛋白含量不明显增多明显增高腰穿放脑脊液后的反应影响较少,症状改变不明显常使症状加重营养性改变大多显著不明显脊柱骨质改变一般无改变较多见五、诊断3.腰椎穿刺取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞,脑脊液中蛋白量增加,但细胞数正常,称蛋白细胞分离现象,是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。脑脊液呈黄色,蛋白含量
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