《神经肌肉疾病》PPT课件

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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病肖兴军哈尔滨医科大学附属第二临床学院神经病学教研室概述重症肌无力周期性瘫痪进行性肌营养不良症多发性肌炎概述神经-肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)疾病：一组NMJ处传递功能障碍疾病。★重症肌无力★Lambert-Eaton肌无力综合征肌肉疾病：骨骼肌疾病。★周期性瘫痪、进行性肌营养不良症、多发性肌炎、★强直型肌营养不良症和线粒体肌病等。骨骼肌的解剖生理概述骨骼肌的解剖生理突触前病变：Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素：使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒：阻止

2、Ca2+进入末梢突触间隙病变：有机磷中毒：抑制胆碱酯酶活力突触后病变：重症肌无力：AChR自身抗体的产生发病机制1.神经-肌接头病变肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪，强直型肌营养不良能量代谢障碍：线粒体肌病，脂质代谢病糖原累积病肌细胞结构病变：肌营养不良、炎症性肌病发病机制2.肌肉疾病神经-肌肉接头病重症肌无力（myastheniagravis，MG）神经-肌肉接头病概念病因及发病机制病理临床表现诊断及鉴别诊断治疗重症肌无力（myastheniagravis，MG）概念重症肌无力(myastheniagravis，MG)：

3、神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)受损引起。骨骼肌无力、极易疲劳，活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻。发病率：8-20/10万病因与发病机制MG与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关1.实验性自身免疫性重症肌无力动物模型(EAMG)2.MG患者血清小鼠MG样症状3.MG患者中AChR抗体(+)，胸腺肥大淋巴滤泡增生、胸腺瘤、胸腺切除症状好转，常合并其他自身免疫病病因与发病机制由AChR抗体介导的，细胞免疫及补体参与下突触后膜AChR被大量破坏，不能产生足够终

4、板电位导致无力。“分子模拟”机制：病理胸腺增生，淋巴滤泡增生。10%并胸腺瘤。突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。肌纤维变化不明显，肌纤维和小血管周淋巴细胞浸润。临床表现※发病年龄：任何年龄，两个高峰：20-40岁，女﹥男40-60岁，男﹥女，合并胸腺瘤诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。1.骨骼肌病态疲劳，“晨轻暮重”2.受累肌分布：全身骨骼肌脑神经支配肌先受累：眼外肌、面和口咽肌胸锁乳突肌、斜方肌瞳孔括约肌不受累。肢体近端无力重感觉正常。一、临床特征：3.MG危象：呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困

5、难，需要用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。感染、手术、精神紧张等诱发。4.胆碱酯酶抑制剂治疗有效5.病程特点：起病隐袭，波动，缓解复发，迁延，靠药维持。一、临床特征：二、临床分型：1.成年型(Osserman分型)I眼肌型(15%～20%)：仅眼外肌受累。IIA轻度全身型(30%)：眼、面、四肢肌,咽喉肌不受累。IIB中度全身型(25%)：四肢肌群受累、眼外肌麻痹，咽喉肌无力明显呼吸肌受累不明显。二、临床分型：1.成年型(Osserman分型)III急性重症型(15%)：发病急，数周累及延髓、肢带肌、呼吸肌，肌无力重

6、，MG危象，需气管切开，死亡率高。IV迟发重症型(10%)：2年以上，由IIA、IIB进展而来，同III型。V肌萎缩型：少数2.儿童型：新生儿型：持续1周-3月。先天性MG：少见、有家族史。少年型：十岁后，多单纯眼外肌。.二、临床分型：辅助检查血尿常规、肌电图正常重复电刺激：低频（3HZ)重频刺激波幅递减10%以上，90%MG患者为阳性。AchR-Ab检测：阳性率较高。胸腺CT发现胸腺增生和肥大单纤维肌电图胸腺CT诊断根据主要病变累及骨骼肌、症状波动及晨轻暮重特点、服用胆碱酯酶抑制剂有效可确诊；肌电图、胸腺检查下述检查

7、帮助确诊：疲劳试验(Jolly试验）持续上视出现上睑下垂或两上肢平举后上臂下垂,休息后恢复为阳性。疲劳实验抗胆碱酯酶药物试验1.新斯的明实验：0.5～1.0mg肌注,20分钟时显著改善者为阳性。2.腾喜龙试验：新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应鉴别诊断Lambert-Eaton综合征：一组自身免疫性疾病，男性多见，２/３合并癌肿，多见于小细胞肺癌。四肢肌近端肌无力，头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收缩后呈病态疲劳。Lamb

8、ert-Eaton综合征：自主神经症状：口干、阳痿药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激波幅反而增强＞200%。AChR抗体阴性盐酸胍治疗有效鉴别诊断肉毒杆菌中毒肌营养不良延髓麻痹多发性肌炎治疗胸腺治疗1.胸腺切除：胸腺肥大、胸腺瘤者；年轻女性全身型患者,对抗胆碱酯酶药物反应差。2.胸腺放疗：不适于手术者治疗药物治疗1.胆碱酯酶