CPC手术及双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病

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1、TCPC手术及双向Glenn手术治疗复杂先天性心脏病南京东南大学附属中大医院心胸外科刘志勇1概述在先心病手术治疗中，左、右心室可被分隔而进行双心室纠治，称“解剖纠治”。左、右心室不能被分隔者而进行单心室纠治，称“功能性纠治”，如Fontan类手术。2左、右心室可被分隔，但右心室发育不良或右心室功能较差不能承担全部心排量，可进行1½心室纠治（Oneandahalfventricularrepair）。又称部分双心室纠治或搏动性腔肺吻合术辅助双心室矫治。概述3改良Fontan类手术及双向Glenn手术是治疗功能性

2、单一心室复杂先天性心脏病的生理性（功能性）矫治方法。Fontan类手术及双向Glenn手术属于右心室旁路类手术。该手术是基于右心室在某些特殊情况下可以旷置的基础与临床研究结果。概述4Fontan类手术的演变经典Fontan手术：1971年改良Fontan类手术：1.右心房-肺动脉连接术：1973年Kreutzer吻合术2.右心房-右心室吻合术：1977年Bjork吻合术53.全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）：1988年，英国伦敦儿童医院Mr.deLevel首先应用TCPC是最成功的改良Fontan手术，具有良

3、好的血流动力学，手术安全性和效果最好。Fontan类手术的演变67Fontan类手术的演变5.心外管道全腔静脉肺动脉连接术：（ETCPC），1990年，Dr.Marcelleti6.非体外循环ETCPC：1997年，Dr.Burke8Glenn分流手术的演变1957年：单向Glenn分流手术1972年：Dr.Azzolina应用双向Glenn分流术（上腔静脉肺动脉端侧吻合术）。9Glenn分流手术的演变该手术可明显增加肺血流量，改善缺氧症状，并可降低心脏容量负荷的40%，是右心室旁路手术的重要组成部分。而且可

4、以作为TCPC手术的前期手术方式以及在Norwood手术中应用，在临床上广泛应用于复杂先心病的治疗。1011临床资料2002年1月至今，采用全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）及双向Glenn手术治疗12例复杂先心病患儿，报道如下。12例患儿，男3例，女9例，年龄4-13岁，平均6.7岁，体重14-34kg，平均21.2kg。12临床资料病种：三尖瓣闭锁（TA）3例二尖瓣闭锁（MA）1例右位心大动脉转位伴房室共同通道（CAVSD）1例右位心大动脉转位1例左旋心单心室1例单心室2例完全性大动脉转位（D-TGA）3例

5、13术前行ECG、胸部X平片、2-DECHO、心脏造影和心导管测压检查确定诊断。X片显示肺血减少，心胸比例0.48-0.70，SpO262%-82%，HCT0.45-0.70，Hb145g—270g/L，肺动脉压力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指数（PVRI）1.2--5.1Wood单位。临床资料14手术方法全麻，胸骨正中切口，CPB经由主动脉供血管和上、下腔静脉插管建立。上腔静脉以金属直角插管尽可能靠头侧插管。中度低温，心脏停跳后实施手术。15手术方法3例由于

6、心内解剖关系行双向Glenn手术：TA伴肝静脉畸形引流入右房1例，右位心D-TGA伴CAVSD1例，单心室伴单心房1例。9例行TCPC手术：TA2例，MA1例，右位心完全大动脉转位1例，左旋心1例，单心室1例，D-TGA3例。16在Glenn手术中，行上腔静脉和右肺动脉的端侧吻合，吻合口尽可能做大。左上腔存在时应与左肺动脉做吻合。肺动脉及肺动脉瓣不予处理，保留前向性和搏动性血流。TCPC手术中，1例用人工血管做右心房内隧道，5例用右心房壁做内隧道，3例用心包做内隧道。手术方法17术后处理：“V”型体位过度通气

7、，PCO225-35mmHg尽早脱呼吸机正性肌力药物应用扩血管药物应用充足的前负荷充足的热卡注意胸管的引流量术后24小时服用阿司匹林18结果近期效果：1例D-TGA患儿术后19小时死于急性肾功能衰竭，11例存活。住院死亡率8.3%。CPB时间78-155分钟，阻断主动脉36-122分钟。辅助通气8-18小时，ICU监护15-32小时，住院时间16-58天。术后CVP（肺动脉压）8-18mmHg，SpO280%-96%。乳糜胸3例。19远期效果：术后随访10-51月，1例右位心D-TGA伴CAVSD术后1年因肺

8、动静脉瘘（PAVF）引发大咯血死亡。其余存活，心功能I—II级，无恶性心律失常发生，无血栓形成和脑部并发症。20讨论TCPC和双向Glenn手术是治疗功能性单一心室等复杂先心病的生理性矫治方法，有较好的近期和中远期的临床效果。TCPC手术的良好效果和安全性，促使其近年来在国内外复杂先心病手术中得到广泛的应用。21在改良的Fontan类手术中，TCPC的手术效果最好。TCPC手术又称完全右心旁路手术，