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1、第三章血栓与止血检测病例:患者男,12岁,跛行.自幼有出血倾向,轻微创伤后出血难止.否认有皮肤粘膜淤斑淤点现象.查体：左膝关节肿胀。血液一般检查结果:RBC3.0×1012/L,HGB90g/L,PLT180×109/L,其它无异常.疑诊为？该进一步做哪些化验检查?http://www.shsmu.edu.cn/4讲课提纲1.血管壁、血小板检测2.凝血因子、纤溶活性检测3.试验项目的选择应用出血血栓血管收缩血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成与维持三个时相一、血管壁的检测(筛选试验）1、出血时间测定BT指皮肤受刺激
2、后，出血至自然止血的时间。反映毛细血管透性、脆性及血小板量与质出血时间测定参考值2.5—9.5分钟临床意义BT延长见于血小板明显减少如原发、继发血小板减少症血小板功能异常血管性血友病、DIC药物影响如服用潘生丁、乙酰水杨酸血管壁的检测(诊断试验）1、血管性血友病因子抗原/活性测定参考值意义vWF减低见于vWDvWF增高见于剧烈运动，心肌梗死，脑血管病变，尿毒症此试验敏感性，特异性高，为诊断vWD的重要试验2、6-酮-前列腺素F1a测定6-酮-PGF1a是血管内皮细胞膜PGI2终末产物，具有阻止血栓、溶栓作用E
3、LISA法定量参考值：17.9±7.2mg/L临床意义：减低见于血栓疾病3、血浆凝血酶调节蛋白检测【参考值】（25～52）μg/L【临床评价】1、TM是由内皮细胞合成分泌的抗凝指标。血管内皮损伤后，血浆TM水平明显升高，且与损伤程度相关。DIC发生后通过TM估计其疗效和预后2、血浆TM水平增高常见于糖尿病、SLE、DIC、AMI、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、脑血栓、白血病等。二、血小板检测筛选试验：PLT、CRT诊断试验：血小板黏附/聚集试验血小板抗体测定血小板促凝活性测定血栓烷B2测定1、血
4、块退缩试验CRT1）、原理血小板收缩蛋白使血小板伸出伪足，“抛锚”附着纤维蛋白于上，当血小板向心性收缩时，使纤维蛋白网眼缩小，血清析出。测定析出血清量占全血体积比，反映血块收缩能力CRT结果：CRT=血清量/全血量正常值为48%-64%2hr开始收缩，24hr完全收缩意义：CRT＜40%为退缩不良见于血小板减少、无力症纤维蛋白原减少症严重凝血因子缺乏多发骨髓瘤等球蛋白增多症ELISA法检测四型（PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAC3）相关抗体特别是IgG增高主要见于ITP。疗效观察其它免疫性疾病如SLE
5、、慢活肝、MM2、血小板抗体PAIg测定：3、血小板粘附试验、血小板聚集试验临床意义增高：血小板粘附、聚集功能增强，血小板被激活及其释放反应亢进，见于血栓前状态和血栓性疾病，如……减低：血小板无力症、尿毒症、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP、急性白血病、服用抗血小板药物、低（无）纤维蛋白原血症静脉血栓形成心肌梗死4、血栓烷B2测定花生四烯酸代谢生成TXA2（稳定物TXＢ2）、PGI2（稳定物６－酮PGI2）。TXA2收缩血管，促进血小板聚集——促血栓PGI2扩血管，拟制血小板聚集——抑制血栓TXＢ2增高见于血栓
6、前状态及血栓疾病减低见于溶栓药物治疗（阿司匹林）三、凝血因子检测一期止血由血管壁、血小板参与完成；二期止血缺陷由凝血、抗凝和纤溶系统参与完成。凝血机制内源外源ⅫⅢⅫaⅪⅪaⅦⅨⅨaⅨa,Ca2+,ⅧaⅦa,Ca2+,ⅢPF3PF3ⅩaⅩ共同Ⅹa,Ca2+,ⅤaPF3ⅡⅡaⅠⅠa(纤维蛋白)参与因子筛选试验外源Ⅲ,Ⅶ,Ca2+PT内源Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,Ca2+KPTT共同ⅤⅩⅡⅠCa2+ⅩⅢTT1、血液凝固时间CT指血液离体后置试管中，自采血开始至血液凝固所需时间反映内源性途径凝血功能参考值：普通试管法5—10分
7、钟，硅管法15—32分钟CT延长见于：血友病血管性血友病vWD其它因子如ⅴ、Ⅹ、Ⅰ、Ⅱ缺乏、减少（严重肝损）纤溶亢进或抗凝药物CT缩短见于高凝状态（敏感性差，不用）2、活化部分凝血活酶时间测定Ca2+接触因子激活剂＋磷脂血浆反映内源性途径凝血功能参考值33—40秒，比正常对照延长10秒以上有意义临床意义：APTT延长见于甲型血友病和因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；监测肝素治疗。APTT缩短见于DIC、血栓前APTT交叉纠正试验：鉴别血友病不能纠正提示存在抗凝物组织浸出液(Ⅲ)血浆Ca2+3、血浆凝血酶原时间PT测定反映外
8、源性途径凝血功能参考值:11—13秒，比正常对照延长3秒以上有意义通常报告比率PTR和标准化比值INR临床意义:PT延长见于外源因子缺乏如Ⅶ和ⅡⅤ、Ⅰ缺乏、DIC、VitK缺乏、肝硬化肝素或FDP增多PT缩短见于血栓病、高凝状态INR是监测口服抗凝剂的首选指标，以INR为2.0～3.0为宜。凝血因子诊断试验4、纤维蛋白原Fg（FIB）测定仪器法原理：在受检血浆中加人一定量凝血酶，使血浆中的纤维蛋白原
